[洞組織球症（Destombes-Rosai-Dorfman病）は、甲状腺外脊髄の関与によって明らかにされました]

背景：大規模な子宮頸部リンパ節腫瘍（rosai-dorfman疾患）を伴う副鼻腔組織球症は、非腫瘍性リンパ増殖性障害です。特に神経系の外角外の関与は珍しいです。神経学的症状によって明らかにされた症例を報告します。 症例報告：10歳の少女は、磁気共鳴画像法の硬膜外髄膜腫瘤のために麻痺を呈した。大規模な子宮頸部リンパ節腫瘍が二次的に現れました。放射線学的調査により、縦隔、麻痺性副鼻腔、および下まぶたの関与が示されました。Rosai-Dorfman疾患の診断は、S-100タンパク質とCD-68陽性の大きな組織球のシートを伴う特徴的な洞組織球症の実証により、リンパ球植物性植物を示す特徴的な洞組織球症の実証により、組織学的に、および結節病変の免疫組織化学的研究によって確立されました。神経学的病変は磁気共鳴画像法では変化していませんでしたが、コルチコステロイドおよびエトポシドでの治療後のすべての臨床所見の完全な解像度で劇的な反応が発生しました。 結論：その希少性にもかかわらず、この症例は、この疾患の未知の病因（免疫機能障害？）と治療の難しさ（化学療法剤の選択、期間）を強調しています。

BACKGROUND: Sinus histiocytosis with massive cervical lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) is a non-neoplastic lymphoproliferative disorder. Extranodal involvement, especially of the nervous system, is unusual. We report a case revealed by neurological symptoms. CASE REPORT: A 10-year-old girl presented with paraparesis due to a dural extramedullary mass on magnetic resonance imaging. Massive cervical lymphadenopathy appeared secondarily. Radiological investigations showed mediastinal, paranasal sinus and lower eyelid involvement. The diagnosis of Rosai-Dorfman disease was established histologically and by immunohistochemical studies of nodal lesions by the demonstration of characteristic sinus histiocytosis with sheets of S-100 protein and CD-68 positive large histiocytes displaying lymphocyte phagocytosis. A dramatic response occurred with complete resolution of all clinical findings after treatment with corticosteroids and etoposide, although neurological lesions were unchanged on magnetic resonance imaging. CONCLUSION: Despite its rarity, this case underlines the unknown pathogenesis of this disease (immune dysfunction?) and the difficulties of treatment (choice of chemotherapeutic agents, duration).