MYC癌遺伝子発現とヌードマウスの腫瘍形成性と転移形成は、胚性横紋筋肉腫細胞株よりも肺胞の方が高くなっています

蓄積された臨床的証拠は、肺胞横紋筋腫（ARMS）が胚横紋筋肉腫（ERMS）よりも攻撃的であることを示唆しています。ここでは、6つの小児腹肉腫細胞株、3つのERM、3つの腕を研究しています。腫瘍細胞が培養やヌードマウスで成長する能力と、尾静脈注射による肺転移形成の傾向を分析しました。また、C-およびN-MYC癌遺伝子の発現とDNAコピー数のレベルを比較しました。組織学的腫瘍タイプ（すなわち、ERMS対腕）と培養の成長速度の相関はありませんが、組織学的タイプと腫瘍形成性の示唆的な相関（6週間のミリメートルでの平均腫瘍径：ARMS 10; P1 = 0.1）および転移の形成（ARMS 12、ERMS 0; P1 = 0.1）。これらの特性は、ERMS（平均5.3、範囲4-8）と比較して、腕のc-Mycの均一なより大きな過剰発現（平均39.3倍、範囲16-83）と相関しています（p1 = 0.05、コントロール線維芽細胞= 1）。C-Mycはしばしばin vitroで増幅されましたが（6系統のうち4列）、組織学的タイプ（2/3腕、2/3 ERMS）との相関はありませんでした。検証されたERMおよび武器腫瘍に由来する横紋筋腫細胞株に関するこれらのデータは、ARMSがERMよりもラブドミオサルコのより悪性の形態であるという以前の臨床病理学的観察からの印象を支持しています。

Accumulated clinical evidence suggests that alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS) is more aggressive than embryonal rhabdomyosarcoma (ERMS). Here, we study six childhood rhabdomyosarcoma cell lines, three ERMS and three ARMS. We have assayed the ability of the tumor cells to grow in culture and in nude mice as well as their propensity for pulmonary metastasis formation by tail vein injection. We also compared levels of c- and N-myc oncogene expression and DNA copy number. We find no correlation of histologic tumor type (i.e. ERMS versus ARMS) with growth rate in culture, but we do find suggestive correlations of histologic type with tumorigenicity (mean tumor diameter in millimeters at 6 wk: ARMS 30, ERMS 10; p1 = 0.1) and metastasis formation (ARMS 12, ERMS 0; p1 = 0.1). These properties also correlate with uniform greater overexpression of c-myc in ARMS (mean 39.3-fold, range 16-83) compared with ERMS (mean 5.3, range 4-8) (p1 = 0.05, control fibroblasts = 1). Although c-myc was often amplified in vitro (four of six lines), there was no correlation with histologic type (2/3 ARMS, 2/3 ERMS). These data on rhabdomyosarcoma cell lines derived from verified ERMS and ARMS tumors support the impression from previous clinicopathologic observations that ARMS is a more malignant form of rhabdomyosarcoma than ERMS.