幼児期の鼻軟骨液腫腫腫：最初の日本の症例報告

鼻軟骨膜腫腫の最初の日本の症例、まれな乳児鼻新生物が提示されています。4ヶ月の日本人の少年は、鼻腔内質量と眼球運動障害のために私たちのセンターに紹介されました。放射線学的な画像は、副鼻腔、軌道、および前頭窩に及ぶ鼻腔内腫瘍を示しました。残留腫瘍に対する亜2回切除および放射線療法が実施されました。13年間腫瘍の再発はありませんでした。組織学的に、病変は、時折粘液様変化を伴う細胞紡錘体細胞間質、成熟/未熟軟骨組織の結節、焦点骨骨炎様巨大細胞、および皮膚筋骨骨骨骨キストに似た赤血球で充填されたスペースを含むさまざまな間葉系要素の混合物を実証しました。組織学は、McDermott et al。によって提示された発見と一致していました。1986年。免疫組織化学的に、紡錘細胞はビメンチンと平滑筋アクチンに対して陽性でした。成熟した軟骨組織の軟骨細胞は、S-100およびビメンチンで陽性でした。未熟軟骨組織の軟骨細胞は、S-100、ビメンチン、および平滑筋アクチンに対して陽性でした。超微細構造的に、紡錘細胞は線維芽細胞または筋線維芽細胞のいずれかの特徴を示しました。

The first Japanese case of nasal chondromesenchymal hamartoma, a rare infantile nasal neoplasm, is presented. A 4-month-old Japanese boy was referred to our Centre because of intranasal mass and oculomotor disturbance. Radiological images showed the intranasal tumor extending to the paranasal sinus, orbit, and anterior frontal fossa. Subtotal resection and radiation therapy to residual tumor were performed. There has been no recurrence of the tumor for 13 years. Histologically, the lesion demonstrated admixture of various mesenchymal elements, including cellular spindle cell stroma with occasional myxoid change, nodules of mature/immature cartilaginous tissue, focal osteoclast-like giant cells, and erythrocyte-filled spaces resembling aneurysmal bone cyst. The histology was consistent with the findings presented by McDermott et al. 1986. Immunohistochemically, the spindle cells were positive for vimentin and smooth muscle actin. Chondrocytes in the mature cartilaginous tissue were positive for S-100 and vimentin; chondrocytes in the immature cartilaginous tissue were positive for S-100, vimentin, and smooth muscle actin. Ultrastructurally, the spindle cells showed features of either fibroblast or myofibroblast.