小児期の再発の再発未分化大細胞リンパ腫：治療は、41人の子供のシリーズにつながります - フランスの小児腫瘍学会からの報告

目的：化学療法に対する反応と、再発した未分化大細胞リンパ腫（ALCL）の治療を受けた子供の結果を研究し、これらの患者における骨髄移植（BMT）の役割を評価するため。 患者と方法：1975年以来3回の連続した研究に登録されたALCLの119人の患者で発生した41の再発に関する臨床データが分析されました。ファーストライン治療は、1975年から1989年の間に治療された12人の患者の最初のシリーズのCOPADプロトコルと、1989年から1997年の間に治療された30人の患者のSFOP（フランスの小児腫瘍学会）HMプロトコルによると、集中化学療法で構成されていました。8人の患者がCV（B）A（CCNU、ビンブラスチン、ブレオマイシンの有無にかかわらずARA-C）、および再発性疾患のためのその他のプロトコルを持つ他の患者を治療しました。15人の患者は、CR2中に自家BMTと1つの同種BMTを受けました。 結果：36人の41人（88％）の患者がCR2を達成しました。5年の追跡期間の中央値で、12人の患者が死亡し、9人の疾患が死亡し、29人の患者がCR2（20人の患者）、CR3（5人の患者）、CR4（2人の患者）、CR5（1人の患者）またはCR6（1人の患者）。全体的および無病生存率は、それぞれ3年で69％（53％-82％）および44％（29％-61％）です。単変量解析では、CR2中にABMTで治療された患者は、他の患者よりも優れた結果を持っていないようでした。驚くべきことに、ABMT後に発生した6つの再発を含む再発のために、毎週のビンブラスチンで治療された13人の患者のうち8人で長期にわたる寛解が得られました。 結論：再発したALCLは非常に化学感受性ですが、患者の40％以上がいくつかの再発を経験しています。ビンブラスチンに基づく長期の従来の化学療法は、場合によっては、ABMTによる短い集中治療と同じくらい効率的である可能性があります。

PURPOSE: To study response to chemotherapy and the outcome of children treated for a relapsed anaplastic large-cell lymphoma (ALCL) and to evaluate the role of bone marrow transplantation (BMT) in these patients. PATIENTS AND METHODS: Clinical data concerning the 41 relapses that occurred in 119 patients with ALCL enrolled in 3 consecutive studies since 1975 were analysed. First-line treatment consisted of intensive chemotherapy according to the COPAD protocol for the first series of 12 patients treated between 1975 and 1989 and to the SFOP (French Society of Pediatric Oncology) HM protocols for the 30 patients treated between 1989 and 1997. Twenty-eight patients were treated with CV(B)A (CCNU, vinblastine, ara-C with or without bleomycin), and the others with miscellaneous protocols for recurrent disease. Fifteen patients underwent autologous BMT and 1 allogeneic BMT while in CR2. RESULTS: Thirty-six of forty-one (88%) patients achieved CR2. With a median follow-up of 5 years, 12 patients died, 9 of their disease and 29 patients are alive in CR2 (20 patients), CR3 (5 patients), CR4 (2 patients), CR5 (1 patient) or CR6 (1 patient). Overall and disease-free survival are respectively 69% (53%-82%) and 44% (29%-61%) at three years. In univariate analysis, patients treated with ABMT while in CR2 did not appear to have a better outcome than the other. Remarkably, a long-lasting remission was obtained in 8 of 13 patients treated with weekly vinblastine for a relapse including 6 relapses occurring after ABMT. CONCLUSIONS: Relapsed ALCL are highly chemosensitive but over 40% of the patients experience several relapses. Prolonged conventional chemotherapy based on vinblastine might, in some cases, be as efficient as short intensive treatment with ABMT.