純粋な海馬硬化症：認知症のまれな原因は、アルツハイマー病を模倣する

目的：純粋な海馬硬化症（HS）の患者を認知症の原因として特定し、低血圧または低酸素症の歴史があるかどうかを判断し、純粋なHSの患者の臨床的特徴をHSのないAD患者の対照群と比較すること。 方法：遡及的研究で、著者らは、1978年から1996年まで認知症の脳銀行で受け取った1771件の症例をすべてレビューし、純粋なHSの患者を特定し、CA1セクターの重度の変性と神経膠症、および存在下の海馬形成の亜波数と定義されています。アルツハイマー病の変化など、他の重大な認知症の疾患の。対照群には、同じ期間中に投与されたすべての患者が含まれており、HS、梗塞、またはその他の認知症の疾患のない重度のADが含まれていました。 結果：7つの純粋なHS症例（0.4％）が特定されました。認知症の発症に関連して報告された失神、低血圧、または低酸素症のエピソードはありませんでした。6人は主要な症状として記憶喪失を起こし、すべてが徐々に認知症になりました。HSのない45人のAD患者が対照群で特定されました。性別、発症年齢、血管疾患の危険因子、脳血管疾患の症状、脱麻痺薬による治療、うつ病の治療、または老人ホームの配置に関する2つのグループの間に明確な臨床的違いはありませんでした。純粋なHSの患者では、心臓病がより一般的になり、病気の期間が短くなる傾向がありました。 結論：純粋な海馬硬化症（HS）は、認知症患者のわずか0.4％で発生しました。臨床的には、純粋なHSを持つ7人の患者は、広告コントロールグループに似ていました。HSの原因と、HSがADを模倣するように見える理由を判断するには、さらなる研究が必要です。

OBJECTIVES: To identify patients with pure hippocampal sclerosis (HS) as a cause of dementia, to determine whether they have had histories of hypotension or hypoxia, and to compare the clinical features of patients with pure HS with a control group of AD patients without HS. METHODS: In a retrospective study, the authors reviewed all 1771 cases received in their dementia brain bank from 1978 through 1996 to identify those patients with pure HS, defined as severe degeneration and gliosis of the CA1 sector and subiculum of the hippocampal formation in the absence of other significant dementing disease such as Alzheimer's changes. The control group included all patients received during the same period with severe AD without HS, infarcts, or other dementing disease. RESULTS: Seven pure HS cases (0.4%) were identified. None had any episodes of syncope, hypotension, or hypoxia reported in association with dementia onset. Six had memory loss as the primary presenting symptom, and all became progressively demented. Forty-five AD patients without HS were identified for the control group. There were no clear clinical differences between the two groups with regard to sex, age at onset, risk factors for vascular disease, symptoms of cerebrovascular disease, treatment with tranquilizing medications, treatment for depression, or nursing home placement. There was a tendency for heart disease to be more prevalent and the duration of illness to be shorter in the patients with pure HS. CONCLUSIONS: Pure hippocampal sclerosis (HS) occurred in only 0.4% of our dementia patients. Clinically, the seven patients with pure HS were similar to our AD control group. Further research is needed to determine the causes of HS and why HS appears to mimic AD.