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Zeitschrift fur Rheumatologie2000Feb01Vol.59issue(1)

[SAPHO症候群:臨床・リウマチ学的および放射線学的鑑別と86症例の患者サンプルの分類]。

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文献タイプ:
  • English Abstract
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概要
Abstract

滑膜炎(炎症性関節炎)、にきび(膿疱性)、膿疱症(乾癬、パルモプランタル膿疱性)、過症(後天性)、およびス体性炎(ブランド骨髄炎)は、同意学の症状を形成する症状です。SAPHO症候群を形成するすべてのエンティティは、無菌性の膿疱性特性と非卵形の皮膚骨格関連によって接続されています。86症例は、臨床的に、放射線学的に、組織学的/組織病理学によって分析されました。31人の成人患者は、パルモ - プランタリス膿疱症(Phoriatica、PPP)、Sterno-Costo-Clavicular Hyperostosis(SCCH)、および「生産的な」脊椎症の典型的なトライアドを示しました。)。思春期の12人と13人の成人患者は、団体NOを示しました。II:血漿細胞硬化型の非尿症骨髄炎が特徴であり、反応性炎症プロセスである可能性があります。CRMO患者の50%がPPPを示しました。これらの2つのエンティティ間の区別は、スポンドの場合のエンテオパシーを骨化することを検出することにより可能です。CRMOの場合のHyp.ppおよび主に慢性骨髄炎。グループIとIIのさらに2つのエンティティまたは中絶形態はIIIです。前胸部壁(ACW症候群)とIVの炎症症候群:隔離されたステルノコストクラビュラー症(SCCH)のより生産的な形態です。どちらも、HLA-B-27に依存しない形態の脊髄性関節症および肥満皮膚症に非常に頻繁に接続されています。ニキビの場合、にきび関連の脊柱陰湿とCRMOを形成する膿疱性膿外の症例では、骨の関節症状を見つけることはめったにありません。異なる形態の外観の成人のCRMO形態(股関節の愛情を伴う骨盤型、骨盤型)の異なる形態の異なる形態(腰椎炎症症)が説明されています。腐生によって潜在的に引き起こされる「反応性骨髄炎」の免疫学的理論が説明されています。逆のにきびのトライアドは、皮膚の症状の文脈でもたらされます。潰瘍性大腸炎と一緒に電流間産後症状の症例が説明されています。クローン病患者の3つの症例が記載されています。臨床的特徴、放射線学的所見、および組織病理学的要素が集まって、異なるエンティティと分化の可能性との関係を決定します。これらの要素と骨スキャンとともに、骨標本を取得する必要はないことがよくあります。特にCRMOに関して、治療的可能性について説明します。「Sapho症候群」は、高度球症の皮膚関連疾患に関しては、より微妙な診断に向けてより微妙な診断に登録されており、状況をクリアするために学際的な仕事が必要です。

滑膜炎(炎症性関節炎)、にきび(膿疱性)、膿疱症(乾癬、パルモプランタル膿疱性)、過症(後天性)、およびス体性炎(ブランド骨髄炎)は、同意学の症状を形成する症状です。SAPHO症候群を形成するすべてのエンティティは、無菌性の膿疱性特性と非卵形の皮膚骨格関連によって接続されています。86症例は、臨床的に、放射線学的に、組織学的/組織病理学によって分析されました。31人の成人患者は、パルモ - プランタリス膿疱症(Phoriatica、PPP)、Sterno-Costo-Clavicular Hyperostosis(SCCH)、および「生産的な」脊椎症の典型的なトライアドを示しました。)。思春期の12人と13人の成人患者は、団体NOを示しました。II:血漿細胞硬化型の非尿症骨髄炎が特徴であり、反応性炎症プロセスである可能性があります。CRMO患者の50%がPPPを示しました。これらの2つのエンティティ間の区別は、スポンドの場合のエンテオパシーを骨化することを検出することにより可能です。CRMOの場合のHyp.ppおよび主に慢性骨髄炎。グループIとIIのさらに2つのエンティティまたは中絶形態はIIIです。前胸部壁(ACW症候群)とIVの炎症症候群:隔離されたステルノコストクラビュラー症(SCCH)のより生産的な形態です。どちらも、HLA-B-27に依存しない形態の脊髄性関節症および肥満皮膚症に非常に頻繁に接続されています。ニキビの場合、にきび関連の脊柱陰湿とCRMOを形成する膿疱性膿外の症例では、骨の関節症状を見つけることはめったにありません。異なる形態の外観の成人のCRMO形態(股関節の愛情を伴う骨盤型、骨盤型)の異なる形態の異なる形態(腰椎炎症症)が説明されています。腐生によって潜在的に引き起こされる「反応性骨髄炎」の免疫学的理論が説明されています。逆のにきびのトライアドは、皮膚の症状の文脈でもたらされます。潰瘍性大腸炎と一緒に電流間産後症状の症例が説明されています。クローン病患者の3つの症例が記載されています。臨床的特徴、放射線学的所見、および組織病理学的要素が集まって、異なるエンティティと分化の可能性との関係を決定します。これらの要素と骨スキャンとともに、骨標本を取得する必要はないことがよくあります。特にCRMOに関して、治療的可能性について説明します。「Sapho症候群」は、高度球症の皮膚関連疾患に関しては、より微妙な診断に向けてより微妙な診断に登録されており、状況をクリアするために学際的な仕事が必要です。

Synovitis (inflammatory arthritis), acne (pustulosa), pustulosis (psoriasis, palmoplantar pustulosis), hyperostosis (acquired), and ostitis (bland osteomyelitis) are symptoms forming the acronym SAPHO, which is a syndrome of nosologic heterogeneity. All entities forming the SAPHO syndrome are connected by a non-obligate dermatoskeletal association with an aseptic pustulous character. 86 cases were analyzed clinically, radiologically and by histology/histopathology. 31 adult patients showed the typical triad of pustulosis palmo-plantaris (psoriatica, PPP), sterno-costo-clavicular hyperostosis (SCCH), and "productive" spondylopathy, which we define as entity I. spondarthritis hyperostotica pustulopsoriatica (Spond.hyp.pp). Twelve adolescent and 13 adult patients showed entity no. II: chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), being characterized by non-purulent osteomyelitis of plasma-cell sclerotic type, potentially being a reactive inflammatory process. 50% of the adult patients with CRMO showed PPP. Differentiation between these two entities is possible by detection of ossifying enthesiopathy in cases of Spond. hyp.pp and primarily chronic osteomyelitis in cases of CRMO. Two more entities or abortive forms of group I and II are III: the inflammatory syndrome of the anterior chest-wall (ACW syndrome) and IV: the more productive form of isolated sterno-costoclavicular hyperostosis (SCCH). Both are connected quite frequently to HLA-B-27-independent forms of spondarthritis and to pustulous dermatosis. More rarely we find osteo-articular symptoms in cases of acne pustulosa, which form group V: acne-associated spondarthritis and CRMO in the case of acne. Adult forms of CRMO with different forms of appearance (lumosacro-iliac hyperostosis with retroperitobeal fibrosis, pelvic type with affection of the hip-joint) are described. The immunologic theory of a "reactive osteomyelitis" potentially triggered by saprophytes is described. The inverse acne triad is brought in a context of skin symptoms. A case of intercurrent postpartum symptoms together with ulcerative colitis is described. Three cases of patients with Crohn's disease are described. Clinical features, radiological findings, and histopathological elements are brought together to determine the connections between the different entities and the possibilities of differentiation. With these elements together with bone-scan, it is often not necessary to obtain a bone specimen. Therapeutical possibilities, especially concerning CRMO, are discussed. "SAPHO syndrome" is more a sign-post on the way to a more subtle diagnosis when it comes to hyperostotic, skin-associated diseases, and it needs interdisciplinary work to clear the situation.

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