Liposarcoma：新しいエンティティと進化する概念

脂肪肉腫は最も一般的な軟部組織肉腫であり、すべての間葉系悪性腫瘍の約20％を占めています。過去10年間で、いくつかの研究の結果は、主に遺伝学と病理学の実りある相互作用の結果として、新しいバリアントの描写と新しい概念の導入につながりました。紡錘細胞脂肪肉腫は、よく分化した脂肪肉腫の珍しい変異体を表しています。それは成人で発生する傾向があり、しばしば皮下軟部組織に関与します。しかし、より多くの症例の観察から、紡錘細胞脂肪肉腫の解剖学的分布は、他のよく分化した脂肪肉腫サブタイプの解剖学的分布と匹敵するようです。紡錘細胞脂肪肉腫は局所的に再発する傾向があり、脱分化する可能性があります。形態学的には、繊維状および/または粘液症の背景に設定されたかなり当たり障りのない神経様紡錘細胞増殖で構成され、非定型脂肪腫に関連しています。明確な脂肪腫という用語の導入によって大きな議論が生み出されました。よく分化した脂肪肉腫は、局所再発のリスクを示しているが、転移の可能性はないという事実を強調しています。私たちの意見では、明確に分化した脂肪肉腫と非定型脂肪腫は、形態学的にもカオタイプも同一の病変を記述する同義語と見なされるべきです。脱分化された脂肪肉腫は、明確なタイプの脂肪肉腫であり、低グレードから高悪性度の非脂肪形成形態への移行が、高度に分化した脂肪肉腫内で観察されます。遷移は通常、突然の方法で発生します。ただし、まれに、より緩やかになる可能性があります。最近、脱分化された脂肪肉腫は、低悪性度と高グレードにさらに分類すべきであることも提案されています。脱分化された脂肪肉腫は、異種の（ほとんどの場合マイロイド）分化を示すことはめったにありません。脱分化の独特の「ニューラルのような渦巻くパターン」も最近説明されています。驚くべきことに、脱分化された脂肪肉腫の臨床結果は、他の高品位の多形性肉腫では、このような不一致を部分的に均一にする可能性のある分子データと同様に遺伝的データが存在するほど攻撃的ではありません。世界保健機関によって2つの異なるサブタイプとして分類されていても、粘液症および丸い細胞脂肪肉腫は、臨床的特徴と形態学的特徴の両方を共有しています。両方のパターンを組み合わせた病変は非常に頻繁であり、ラウンド細胞脂肪肉腫を粘液類脂肪肉腫の高品位のカウンターパートと見なす際には幅広い一致が存在します。さらに、粘液症および円細胞脂肪肉腫は同じ特徴的な染色体の変化を共有しています。まれではありますが、最近、脂肪肉腫は原発性皮膚病変として実際に発生する可能性があることが示されています。しばしば、臨床的には、組織学的に、最も頻繁に高品質の形態学的特徴を示すが、比較的良好な予後を抱えているドーム型またはポリープ症の病変として提示します。現在入手可能なデータを考慮すると、脂肪肉腫の最も論理的な分類は、（1）脂肪細胞、硬化性、炎症性、紡錘細胞、脱分化された変異体を含むよく分化した脂肪肉腫を含む3つの主要なグループになります。染色体12の長い腕;（2）ほとんどの場合、相互転座t（12; 16）（Q13; p11）によって特徴付けられる粘液症および丸い細胞（分化不良）脂肪肉腫。（3）複雑な核型を特徴とする多形性脂肪肉腫。

Liposarcoma is the most common soft tissue sarcoma and accounts for approximately 20% of all mesenchymal malignancies. In the last decade, the results of several studies have led to the delineation of new variants as well as to the introduction of new concepts, mainly as a result of the fruitful interactions between genetics and pathology. Spindle cell liposarcoma represents an uncommon variant of well-differentiated liposarcoma. It tends to occur in adults and often involves the subcutaneous soft tissue. However, from the observation of a larger number of cases, the anatomic distribution of spindle cell liposarcoma seems to be comparable to that of the other well-differentiated liposarcoma subtypes. Spindle cell liposarcoma tends to recur locally and may dedifferentiate. Morphologically it is composed of a fairly bland neural-like spindle cell proliferation set in a fibrous and/or myxoid background and is associated with an atypical lipomatous component. Great debate has been generated by the introduction of the term atypical lipoma to emphasize the fact that well-differentiated liposarcoma shows risk of local recurrence but no potential for metastasis. In our opinion well-differentiated liposarcoma and atypical lipoma should be considered synonyms that describe lesions identical both morphologically and kayotypically. Dedifferentiated liposarcoma is a distinct type of liposarcoma in which transition from low-grade to high-grade nonlipogenic morphology within a well-differentiated liposarcoma is observed. The transition usually occurs in an abrupt fashion; however, in rare cases it can be more gradual. Recently, it also has been proposed that dedifferentiated liposarcoma should be further classified into low and high grade. Dedifferentiated liposarcoma rarely exhibits heterologous (most often myoid) differentiation. A peculiar "neural-like whorling pattern" of dedifferentiation also has been described recently. Surprisingly, the clinical outcome of dedifferentiated liposarcoma is less aggressive that in other high-grade pleomorphic sarcomas but genetic as well as molecular data exist that may partiallyjustify such a discrepancy. Myxoid and round cell liposarcoma, even if still classified by the World Health Organization as two distinct subtypes, share both clinical and morphologic features. Lesions combining both patterns are very frequent and wide agreement exists in considering round cell liposarcoma as the high-grade counterpart of myxoid liposarcoma. Furthermore, myxoid and round cell liposarcoma share the same characteristic chromosome change. Albeit rare, it has been recently shown that liposarcoma indeed can occur as a primary skin lesion. It often presents clinically as a dome-shaped or polypoid lesion that, histologically, most frequently shows high-grade morphologic features but carries a comparatively good prognosis. Considering currently available data, the most logical classification of liposarcoma is into three main groups: (1) well-differentiated liposarcoma (including adipocytic, sclerosing, inflammatory, spindle-cell, and dedifferentiated variants), characterized by ring or long markers chromosomes derived from the long arm of chromosome 12; (2) myxoid and round cell (poorly differentiated myxoid) liposarcoma, characterized in most cases by a reciprocal translocation t(12;16)(q13;p11); and (3) pleomorphic liposarcoma, characterized by complex karyotypes.