慢性骨髄性白血病および骨髄性メタプラシアによる骨髄線維症における脾臓摘出術

骨髄メタプラシア（MMM）による骨髄線維症は、関連する障害AMM、PPMM、およびPTMMを記述する集合用語です。慢性骨髄性疾患には、慢性骨髄性白血病、多菌炎血症、ベラ、本質的な血栓性腫系、およびアグノゲン性骨髄性メタプラシア（骨髄線維症）が含まれます。これらの障害は、脾臓の病理学的拡大のさまざまな傾向を示し、機械的な不快感、過糖障害症状、貧血、血小板減少症、門脈高血圧につながる可能性があります。脾臓摘出術は、慢性骨髄性白血病の初期段階ではほとんど利益がないことがわかっています。同様に、高度な症例における脾臓摘出術の利点は、同種骨髄移植後の症候性緩和と染み付けの遅延の治療に限定されています。Polycythimia veraおよび必須血栓性腫系は脾腫によっても特徴付けられますが、脾臓摘出術は、骨髄メタプラシアによる骨髄線維症への変換がない場合、治療法の選択肢とは見なされません。脾臓摘出術は、骨髄性メタプラシアを伴う骨髄線維症で最も研究されています。この障害における脾臓摘出術には明らかな生存上の利点はありませんが、外科的処置は、機械的不快感、高炭酸症状、門脈高血圧、および貧血の実質的な緩和をもたらす可能性があります。ただし、この手順は約9％の死亡率に関連しており、極端な血小板症、肝腫瘍、および白血病の変換の発生後の剥離後発生は大きな懸念事項です。

Myelofibrosis with myeloid metaplasia (MMM) is a collective term that describes the related disorders AMM, PPMM, and PTMM. The chronic myeloid disorders include chronic myeloid leukemia, polycythemia vera, essential thrombocythemia, and agnogenic myeloid metaplasia (myelofibrosis). These disorders display varying propensities for pathologic enlargement of the spleen which can lead to mechanical discomfort, hypercatabolic symptoms, anemia, thrombocytopenia, and portal hypertension. Splenectomy has been found to be of little benefit in the early stages of chronic myeloid leukemia. Similarly, the benefit of splenectomy in advanced cases is limited to symptomatic palliation and treatment of delayed engraftment after allogeneic bone marrow transplantation. Although polycythemia vera and essential thrombocythemia are also characterized by splenomegaly, splenectomy is not considered a therapeutic option in the absence of transformation of the disease into myelofibrosis with myeloid metaplasia. Splenectomy has been studied most in myelofibrosis with myeloid metaplasia. Although there is no clear survival advantage to splenectomy in this disorder, the surgical procedure can result in substantial palliation of mechanical discomfort, hypercatabolic symptoms, portal hypertension, and anemia. However, the procedure is associated with an approximately 9% mortality rate, and the postsplenectomy occurrence of extreme thrombocytosis, hepatomegaly, and leukemic transformation is of major concern.