メサンギウムIgA堆積物を伴うANCA関連性糸球体腎炎

抗新性細胞質自己抗体（ANCA）は、免疫蛍光（IF）または電子顕微鏡（EM）によって検出可能な糸球体免疫複合体堆積物を持つパウチ免疫ムューンである壊死性および三日月形の糸球体腎炎（GN）と一般的に関連しています。免疫グロブリンA（IgA）腎症も三日月形のGNとして顕在化する可能性がありますが、IgAを含むメサンギアル免疫複合体堆積物によって特徴付けられ、ミエロペルオキシダーゼ（MPO）またはプロテイナーゼ3（PR3）特異的ANCAがエンジーミンイムノアアッツイである場合にはめったに関連していません。これらの抗体を検出するために使用されます。このレポートでは、ANCA血清学的検査結果陽性の患者（4人の患者、抗PR3、1人の患者、抗MPO; 1人の患者、抗患者におけるメサンギウムIgA堆積物による重度の白血球IgA堆積物を有する6人の患者）を説明しています。-PR3および抗MPO）。急性または進行性の腎不全、血尿、タンパク尿（2人の患者の腎症の範囲）、および高血圧を呈した患者。3人の患者には全身性血管炎の証拠がありました。最初の症状で2人の患者と臨床経過の後半で1人の患者です。腎生検標本は、すべての場合に糸球体の50％を超える三日月を示しましたが、関連するANCAを使用しない三日月形のIgA腎症よりもANCA関連の三日月形のGNの典型的な典型的なANCA関連の三日月性gnの典型的なANCAを使用しない、より典型的な、軽度、局所的、局所的および内部毛細血管の高嚢胞性のみを示しました。これらの6人の患者からの腎生検スライドで行われたメサンギアルおよび内部耐管性の細胞性の半定量分析と、糸球体の50％を超えるIgA腎症と三日月の8人のANCA陰性患者から、ANCA陰性症例で有意に大きな高嚢胞性が示されました。フォローアップ臨床データが利用可能である5人のANCA陽性患者のうち3人は、シクロホスファミドおよびコルチコステロイドによる治療後に腎機能が改善され、末期腎疾患17、20、および25ヶ月後に発症していないことが示されました。残りの2人の患者は、生検の時点で透析依存症であり、シクロホスファミドおよびコルチコステロイドの治療にもかかわらずそのままでした。調査結果は、ANCA関連の三日月形のGNおよびIgA腎症の重複症候群を示唆しています。これは、そのコースの比較的早い段階で検出された場合、組織学的および攻撃的な治療に反応する可能性に似ています。

Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA) are commonly associated with a necrotizing and crescentic glomerulonephritis (GN) that is pauci-immune, with few or no glomerular immune complex deposits detectable by immunofluorescence (IF) or electron microscopy (EM). Immunoglobulin A (IgA) nephropathy may also be manifest as a crescentic GN, but it is characterized by mesangial immune complex deposits containing IgA and is rarely associated with myeloperoxidase (MPO)- or proteinase 3 (PR3)-specific ANCA when an enzyme immunoassay is used to detect these antibodies. This report describes six patients with severe crescentic GN with mesangial IgA deposits by IF and mesangial electron-dense deposits by EM in patients with positive ANCA serological test results (four patients, anti-PR3; one patient, anti-MPO; one patient, anti-PR3 and anti-MPO). Patients presented with acute or progressive renal insufficiency, hematuria, proteinuria (nephrotic range in two patients), and hypertension. Three patients had evidence of systemic vasculitis: two patients at initial presentation and one patient later in the clinical course. Renal biopsy specimens showed crescents in greater than 50% of glomeruli in all cases, but only mild, focal and segmental mesangial and endocapillary hypercellularity, more typical of ANCA-associated crescentic GN than of crescentic IgA nephropathy without associated ANCA. Semiquantitative analysis of mesangial and endocapillary cellularity performed on renal biopsy slides from these six patients and from eight ANCA-negative patients with IgA nephropathy and crescents in greater than 50% of glomeruli showed significantly greater hypercellularity in the ANCA-negative cases. Three of five ANCA-positive patients for whom follow-up clinical data were available showed improved renal function after treatment with cyclophosphamide and corticosteroids and have not developed end-stage renal disease 17, 20, and 25 months postbiopsy. The remaining two patients were dialysis dependent at the time of biopsy and have remained so despite treatment with cyclophosphamide and corticosteroids. The findings suggest an overlap syndrome of ANCA-associated crescentic GN and IgA nephropathy that resembles the former both histologically and in its potential to respond to aggressive therapy if detected relatively early in its course.