ステロイド産生の急性調節タンパク質（STAR）およびコレステロールのアミトコンドリア内転座

ステロイド産生の急性調節（STAR）タンパク質は、ステロイド形成の速度制限ステップ、外側から内部ミトコンドリア膜へのコレステロールの輸送を調節します。星の構造と機能に関する洞察は、星遺伝子の変異によって引き起こされるまれな疾患である先天性リポイド副腎過形成の分子遺伝学的研究を通じて達成されました。その後の機能分析では、STARタンパク質内の2つの主要なドメイン、N末端ミトコンドリア標的配列とC末端を定義し、2つのミトコンドリア膜間のコレステロールの転座を促進しました。星の作用メカニズムの2つのモデル、（1）外側のミトコンドリア膜からのコレステロール脱着の刺激、および（2）膜間シャトル仮説である既知の生化学的および生物物理学的イベントに関して、ステロイド化のプロセスと構造の構造に関連する既知の生化学的および生物物理学的イベントに関して議論されています。星。星遺伝子発現は主に転写レベルで調節されており、SF-1、C/EBPベータ、SP1、GATA-4を含む基底およびcAMP依存の星発現を支配する転写因子の役割をレビューします。

The steroidogenic acute regulatory (StAR) protein regulates the rate limiting step in steroidogenesis, the transport of cholesterol from the outer to the inner mitochondrial membrane. Insight into the structure and function of StAR was attained through molecular genetic studies of congenital lipoid adrenal hyperplasia, a rare disease caused by mutations in the StAR gene. Subsequent functional analysis defined two major domains within the StAR protein, the N-terminal mitochondrial targeting sequence and the C-terminus, which promotes the translocation of cholesterol between the two mitochondrial membranes. Two models of StAR's mechanism of action, (1) stimulation of cholesterol desorption from the outer mitochondrial membrane and (2) an intermembrane shuttle hypothesis, are discussed with respect to the known biochemical and biophysical events associated with the process of steroidogenesis and the structure of StAR. StAR gene expression is regulated primarily at the transcriptional level, and the roles of transcription factors that govern basal and cAMP-dependent StAR expression including SF-1, C/EBP beta, Sp1 and GATA-4 are reviewed.