インド東部のバッド・キアリ症候群の病因に基づいた有病率

背景：バッド・キアリ症候群（BCS）の診断は、その可能性を念頭に置いていない限り、しばしば見逃されます。下Vena Cava（IVC）の閉塞は、アフロアジアの品種におけるBCの最も頻繁な原因であると伝えられています。 目的：BCS（インド東部の人口で）を分類しようとする試みが行われました。 患者と方法：5年間にわたって提示するBCの30の連続した症例が含まれていました。徹底的な身体検査に続いて、必要な調査（凝固プロファイル、超音波検査（ドップラー研究を含む）、肝静脈、肝静脈およびIVC血管造影（n = 22）および肝生検（2症例の剖検を含むn = 26）が実施されました。 結果：プレゼンテーション時の平均年齢は、M：F = 21：9で32.7 +/- 10.36歳（12〜60歳）でした。臨床症状、28（93.3％）の肝腫瘍、27（90％）の腹水、15（50％）の脾腫、26（86.6％）の腹部の痛み、10（33.3％）の黄und、20の背静脈が含まれます。（66.6％）および3つの（10％）症例で胃腸出血。合計30人の患者のうち、それぞれfu式、急性、慢性BCとして提示された4人、6症例、20人の症例があります。BCSの24例は、超音波検査だけで診断される可能性がありますが、残りの部分では診断のために血管造影を必要としました。IVCおよび肝静脈血管造影により、9つのIVCの部分的な狭窄、および/または他のIVCおよび/または肝静脈ブロックが膜状閉塞を明らかにしました。30症例のエティオ病理学的性質は次のとおりでした：9（30％）の特発性膜閉塞、6つの肝細胞癌、6つの症例（20％）の特発性狭窄、1つの症例（3.3％）、それぞれ次の場合：胆管癌、腎細胞癌、慢性膵炎、肝臓の水嚢胞、タンパク質S欠乏症、経口避妊薬、腎症症候群（抗トロンビンIII欠乏症）、多汗性腫系Rubra veraおよび慢性リンパ系白血病。 結論：IVCの特発性膜閉塞と狭窄は、インドの東部のBCの最も一般的な原因です。肝細胞癌も一般的な原因であり、劇症の形で提示されます。超音波検査は、BCSの有用なスクリーニング検査である可能性がありますが、これらの患者の完全な取り組みには、IVCおよび肝静脈カテーテル検査が不可欠です。

BACKGROUND: Diagnosis of Budd-Chiari syndrome (BCS) is often missed unless its possibility has been kept in mind. Obstruction of inferior vena cava (IVC) is reportedly the most frequent cause of BCS in Afro-Asian variety. AIM: An attempt was made to classify BCS (in an eastern Indian population) etiopathologically. PATIENTS AND METHODS: Thirty consecutive cases of BCS presenting over a period of five years were included. Following a thorough physical examination, necessary investigations (including coagulation profile, ultrasonography (with Doppler study) of hepatobiliary tract, hepatic vein and IVC angiography (n = 22) and liver biopsy (n = 26, including autopsy in two cases) were performed. RESULTS: Mean age at presentation was 32.7 +/- 10.36 years (range 12-60 years) with M:F = 21:9. Clinical presentations included, hepatomegaly in 28 (93.3%), ascites in 27 (90%), splenomegaly in 15 (50%), pain in abdomen in 26 (86.6%), jaundice in 10 (33.3%), back veins in 20 (66.6%) and gastrointestinal bleeding in three (10%) cases. Amongst the total of 30 patients, four, six and 20 cases presented as fulminant, acute and chronic BCS respectively. Twenty four cases of BCS could be diagnosed by ultrasonography alone, while the remainder required angiography for diagnosis. IVC and hepatic vein angiography revealed membranous obstruction in nine, partial stricture of IVC in six, and IVC and/or hepatic vein block in others. The etiopathological nature in 30 cases were as follows: idiopathic membranous obstruction in nine (30%), hepatocellular carcinoma in six (20%), idiopathic stricture in six (20%) cases and one case (3.3%) each of the following: cholangiocarcinoma, renal cell carcinoma, chronic pancreatitis, hydatid cyst in liver, protein S deficiency, oral contraceptive use, nephrotic syndrome (with antithrombin III deficiency), polycythemia rubra vera and chronic lymphatic leukemia. CONCLUSION: Idiopathic membranous obstruction and stricture of IVC are the commonest cause of BCS in the eastern part of India. Hepatocellular carcinoma is also a common cause, presenting in the fulminant form. Ultrasonography may be a helpful screening test for BCS, but IVC and hepatic vein catheterisation is essential for a complete work up of these patients.