分子および細胞の側面と腸のラクターゼ - フロリジンヒドロラーゼの調節

炭水化物は、上皮細胞のブラシ境界膜を横切って細胞内部に輸送する前に、単糖に特定の酵素によって腸内腔で加水分解されます。腸内腔の炭水化物の消化に関与する酵素は、腸細胞の頂端領域で発現する膜結合糖タンパク質です。これらの酵素のいずれかの活性がないか、低下した活性は、二糖不耐性と不吸収吸収の原因であり、その症状は腹痛、けいれんまたは膨張、鼓腸、吐き気、浸透圧心臓です。乳糖不耐症は、腸酵素の欠如または劇的に減少したレベル、この場合はラクターゼ - フロリジンヒドロラーゼ（LPH）に関連する最も一般的な腸障害です。活性の低下のパターンは、ラクターゼ欠乏症または成人型催眠術の発症後期と呼ばれています。LPHの調節は翻訳後であり、酵素の構造的特徴の変化に関連していると考えられていました。しかし、最近の研究では、LPHの規制の主要なメカニズムは転写であることが示唆されています。乳糖不耐症の他の形態には、感染性胃腸炎、セリアック病、寄生虫感染、薬物誘発性腸炎、クローン病など、粘膜損傷によって引き起こされるようなまれな先天性ラクターゼ欠乏症や二次形態が含まれます。このレビューは、LPHの重要な構造的および生合成の側面、LPHタンパク質の特定の領域が輸送、偏光の選別、機能、および酵素の活性の遺伝子見出しと調節において果たす役割に光を当てます。

Carbohydrates are hydrolyzed in the intestinal lumen by specific enzymes to monosaccharides before transport across the brush border membrane of epithelial cells into the cell interior. The enzymes implicated in the digestion of carbohydrates in the intestinal lumen are membrane-bound glycoproteins that are expressed at the apical domain of the enterocytes. Absent or reduced activity of one of these enzymes is the cause of disaccharide intolerance and malabsorption, the symptoms of which are abdominal pain, cramps or distention, flatulence, nausea and osmotic diarrhea. Lactose intolerance is the most common intestinal disorder that is associated with an absence or drastically reduced levels of an intestinal enzyme, in this case lactase-phlorizin hydrolase (LPH). The pattern of reduction of activity has been termed late onset of lactase deficiency or adult type hypolactasia. It was thought that the regulation of LPH was post-translational and was associated with altered structural features of the enzyme. Recent studies, however, suggest that the major mechanism of regulation of LPH is transcriptional. Other forms of lactose intolerance include the rare congenital lactase deficiency and secondary forms, such as those caused by mucosal injury, due to infectious gastroenteritis, celiac disease, parasitic infection, drug-induced enteritis and Crohn's disease. This review will shed light on important strucural and biosynthetic aspects of LPH, the role played by particular regions of the LPH protein in its transport, polarized sorting, and function, as well as on the gene expession and regulation of the activity of the enzyme.