髄膜の孤立性繊維腫瘍：症例シリーズと文献レビュー

髄膜孤立性繊維腫瘍（SFT）の4つの新しい症例を報告します。2人の患者が後部窩SFTから頭蓋内圧を上昇させ、3番目の患者は左中頭蓋窩に由来する大きな病変のために片麻痺と嚥下障害を発症しました。これらは正常に切除され、患者は1年から3年のフォローアップ時に順調に維持されました。4番目の患者である71歳の男性は、脳内出血に苦しみ、その後、Falx脳、優れた矢状洞、および脳に侵入した悪性SFTで死亡しました。これは、複数の非定型組織学的特徴を備えた局所的に攻撃的な髄膜SFTの最初の説明です。以前に報告された31の髄膜SFTの症例がレビューされています。それらはすべての年齢で発生し、後窩と背骨で比較的一般的である可能性があります。頭蓋内SFTは硬膜に由来し、おそらくイメージングや手術時の髄膜腫と見分けがつかないでしょう。対照的に、脊椎SFTの約3分の2には硬膜付着がありません。組織学的に、SFTは、CD34、ビメンチン、およびBcl-2陽性の特徴的な免疫組織化学プロファイルを持つ紡錘細胞新生物です。髄膜SFT患者の結果に関するデータは限られています。しかし、他の部位では、切除の範囲が最も重要な予後因子であり、組織学的に良性のSFTで浸潤または転移が発生する可能性があります。したがって、髄膜SFTはできるだけ完全に切除し、長期的に慎重に追跡する必要があります。

We report four new cases of meningeal Solitary Fibrous Tumour (SFT). Two patients presented with raised intracranial pressure from posterior fossa SFT, and the third developed hemiparesis and dysphasia due to a large lesion that originated in the left middle cranial fossa. These were successfully excised and the patients remain well at follow-up of between 1 and 3 years. The fourth patient, a 71-year-old man, suffered an intracerebral haemorrhage and later died from a malignant SFT that had invaded the falx cerebri, superior sagittal sinus, and brain. This is the first description of a locally aggressive meningeal SFT with multiple atypical histological features. The 31 previously reported cases of meningeal SFT are reviewed. They occur at all ages and may be relatively more common in the posterior fossa and spine. Intracranial SFT originate from the dura and are probably indistinguishable from meningiomas on imaging and at surgery. In contrast, approximately two-thirds of spinal SFT have no dural attachment. Histologically, SFT are spindle-cell neoplasms with a characteristic immunohistochemical profile of CD34, vimentin, and bcl-2 positivity. Data on outcome for patients with meningeal SFT are limited. At other sites, however, extent of resection is the most important prognostic factor, and invasion or metastasis can occur with histologically benign SFT. Meningeal SFT should, therefore, be excised as completely as possible and followed carefully in the long-term.