Sweet's Syndrome：現在の治療オプションのレビュー

スウィート症候群は、もともと1964年にロバート・ダグラス・スウィート博士によって「急性発熱好中球性皮膚症」として説明されていました。この症候群は、パイレキシア、好中球数の上昇、痛みを伴う赤丘疹、結節、プラーク（再発性）、および上部皮膚に拡散的に分布する成熟した好中球で構成される浸潤によって特徴付けられます。皮膚および粘膜病変に加えて、スウィート症候群は皮膚症状も存在する可能性があります。スウィート症候群は、それが発生する臨床環境に基づいて分類できます：古典的または特発性スイート症候群、悪性関連のスイート症候群、薬物誘発スイート症候群。全身性コルチコステロイドは、スイート症候群の患者の治療のための「ゴールドスタンダード」と見なされています。さらに、局所および/または寛容性コルチコステロイドによる治療は、単剤療法または補助療法のいずれかとして効果的です。しかし、症状と病変の自発的な分解能は、疾患特異的治療介入が開始されなかったスイート症候群の患者と、皮膚症の原因となった薬剤の離脱後に薬物誘発スイート症候群の患者の一部で発生しています。ヨウ化カリウムまたはコルヒチンのいずれかによる経口療法は、通常、スイート症候群の症状と病変の急速な解消をもたらします。したがって、潜在的な全身感染症またはコルチコステロイドが禁忌であるスイート症候群の患者では、第一選択療法としてこれらの薬剤による治療を開始することは合理的です。インドメタシン、クロファジミン、ダプソン、シクロスポリンは、スイート症候群を管理するための効果的な治療薬もあります。しかし、インドメタシンとクロファジミンは、コルチコステロイド、ヨウ化カリウム、コルヒチンよりも効果が低いようです。重度の有害な薬物関連効果の可能性があるため、ダプソンまたはシクロスポリンのいずれかで治療する場合、適切な初期および追跡調査室の監視が必要です。黄色ブドウ球菌に対する活性を伴う全身性抗菌性は、弾みが付けられている、または2番目に感染した場合、スイート症候群病変が部分的に改善されることがよくあります。皮膚症関連の細菌感染症の一部の患者では、生物に感受性の特異的な全身性抗菌性が、甘い症候群の管理に役立ちました。血液悪性腫瘍関連のスウィート症候群の患者は、しばしば基礎障害の治療のために細胞毒性化学療法剤と逆代謝薬を投与されますが、これらの薬剤は、甘い症候群の症状と病変の管理のためだけに使用されることはめったにありません。スウィート症候群の患者の治療は、エトレチン酸塩またはインターフェロンアルファのいずれかを伴う治療が、単一の症例報告として報告されています。両方の患者は、甘い症候群の病変だけでなく、関連する血液障害も改善しました。

Sweet's syndrome was originally described in 1964 by Dr Robert Douglas Sweet as an 'acute febrile neutrophilic dermatosis'. The syndrome is characterized by pyrexia, elevated neutrophil count, painful red papules, nodules, plaques (which may be recurrent) and an infiltrate consisting predominantly of mature neutrophils that are diffusely distributed in the upper dermis. In addition to skin and mucosal lesions, Sweet's syndrome can also present with extra-cutaneous manifestations. Sweet's syndrome can be classified based upon the clinical setting in which it occurs: classical or idiopathic Sweet's syndrome, malignancy-associated Sweet's syndrome and drug-induced Sweet's syndrome. Systemic corticosteroids have been considered the 'gold standard' for the treatment of patients with Sweet's syndrome; in addition, treatment with topical and/or intralesional corticosteroids may be effective as either monotherapy or adjuvant therapy. However, spontaneous resolution of the symptoms and lesions has occurred in several patients with Sweet's syndrome for whom disease-specific therapeutic intervention was not initiated and in some of the patients with drug-induced Sweet's syndrome after withdrawal of the dermatosis-causing medication. Oral therapy with either potassium iodide or colchicine typically results in rapid resolution of Sweet's syndrome symptoms and lesions; therefore, in patients with Sweet's syndrome who have a potential systemic infection or in whom corticosteroids are contraindicated, it is reasonable to initiate treatment with these agents as a first-line therapy. Indomethacin, clofazimine, dapsone, and cyclosporine have also been effective therapeutic agents for managing Sweet's syndrome. However, indomethacin and clofazimine appear less effective than corticosteroids, potassium iodide, and colchicine. Appropriate initial and follow-up laboratory monitoring is necessary when treating with either dapsone or cyclosporine because of the potential for severe adverse drug-associated effects. Systemic antibacterials with activity against Staphylococcus aureus frequently result in partial improvement of Sweet's syndrome lesions when they are impetiginized or secondarily infected. In some patients with dermatosis-associated bacterial infections, organism-sensitive specific systemic antibacterials have been helpful in the management of their Sweet's syndrome. Although patients with hematologic malignancy-associated Sweet's syndrome often receive cytotoxic chemotherapy agents and antimetabolic drugs for the treatment of their underlying disorder, these agents are seldom used solely for the management of the symptoms and lesions of Sweet's syndrome. The treatment of patients with Sweet's syndrome with either etretinate or interferon-alpha have been reported as single case reports; both patients had improvement of not only their Sweet's syndrome lesions, but also their associated hematologic disorder.