異所性副腎皮質皮質ホルモン分泌を伴う胸腺の色素性紡錘細胞カルチノイド腫瘍：縦隔幹細胞新生物のまれな変異体および鑑別診断の報告

目的：胸腺カルチノイド腫瘍のさまざまな組織学的バリアントが報告されています。胸腺の色素性紡錘細胞カルチノイド腫瘍のまれな症例が記録されており、文献における胸腺色素性カルチノイド腫瘍の報告された症例と比較され、縦隔の紡錘細胞腫瘍の鑑別診断について議論します。 方法と結果：異所性副腎皮質皮質ホルモン（ACTH）分泌を伴う胸腺腫瘍は、クッシング症候群に苦しんでいる24歳の男性から切除されました。組織学的、免疫組織化学、および超微細構造研究により、ACTH産生細胞のカルチノイド腫瘍が色素沈着メラニン細胞を抱いていることが明らかになりました。以前に報告された4つの胸腺色素性カルチノイド腫瘍のうち、ACTH分泌色素細胞胸腺カルチノイド腫瘍であることにより、1つだけが本件に似ていたのは1つだけでした。この腫瘍の臨床病理学的特徴は、それを紡錘細胞胸腺、紡錘細胞胸腺癌、およびその他の縦隔紡錘細胞腫瘍と区別します。 結論：この症例は、紡錘細胞の形態を示す胸腺カルチノイド腫瘍の非常にまれな変異体を示し、色素沈着したメラニン細胞を抱いていることを示しています。この組織学的変異の認識は、縦隔の紡錘細胞腫瘍の鑑別診断において重要です。

AIMS: A variety of histological variants of thymic carcinoid tumour have been described. A rare case of pigmented spindle cell carcinoid tumour of the thymus is documented and compared with the reported cases of thymic pigmented carcinoid tumour in the literature, with a discussion of the differential diagnosis of spindle cell tumours of the mediastinum. METHODS AND RESULTS: A thymic tumour with ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) secretion was resected from a 24-year-old man suffering from Cushing's syndrome. Histological, immunohistochemical, and ultrastructural studies revealed an ACTH-producing spindle cell carcinoid tumour harbouring pigmented melanocytes. Among four thymic pigmented carcinoid tumours reported before, only one was similar to the present case by being also an ACTH-secreting pigmented spindle cell thymic carcinoid tumour. The clinicopathological features of this tumour distinguish it from a spindle cell thymoma, spindle cell thymic carcinoma, and other mediastinal spindle cell tumours. CONCLUSIONS: This case illustrates an extremely rare variant of thymic carcinoid tumour exhibiting a spindle cell morphology and harbouring pigmented melanocytes. Awareness of this histological variant is important in the differential diagnosis of spindle cell tumours of the mediastinum.