プロピルチオウラシルの患者におけるANCA陽性糸球体腎炎およびIgA腎症

14 歳の少女は、バセドウ病に対するプロピルチオウラシル (PTU) による 3 年間の治療後に急性腎不全を発症しました。血清学的評価により、プロテイナーゼ 3 およびミエロペルオキシダーゼに対する抗好中球細胞質抗体 (ANCA) が示されました。腎生検により、三日月型糸球体腎炎 (GN) および IgA 腎症 (IgAN) の証拠が示されました。PTU は中止され、患者はプレドニゾンとシクロホスファミドで治療されました。ANCAは陰性となり腎機能は改善しましたが、正常化には至りませんでした。2回目の生検では、IgA腎症の証拠のみが示されました。プロピルチオウラシルの使用は、ANCA 陽性の少免疫性糸球体腎炎と関連していますが、IgA 腎症とは関連していません。しかし、IgAN と ANCA 陽性 GN の間の重複症候群が報告されています。この患者は、PTU に続発する急性少免疫性 GN を伴う既存の IgAN を患っていた可能性があります。あるいは、これがすべて PTU 療法によって引き起こされる IgAN と ANCA 血管炎の重複症候群の最初の記述である可能性があります。

A 14-year-old girl developed acute renal failure after 3 years therapy with propylthiouracil (PTU) for Grave's disease. Serologic evaluation showed antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) directed against proteinase 3 and myeloperoxidase. Renal biopsy showed a crescentic glomerulonephritis (GN) as well as evidence of IgA nephropathy (IgAN). PTU was discontinued and the patient was treated with prednisone and cyclophosphamide. ANCA became negative and renal function improved, but did not normalize. A second biopsy showed evidence of IgA nephropathy only. Propylthiouracil use has been associated with ANCA positive pauci-immune glomerulonephritis, but not with IgA nephropathy. An overlap syndrome between IgAN and ANCA-positive GN, however, has been described. This patient may have had a preexisting IgAN, with acute pauci-immune GN secondary to PTU, or this may be the first description of an overlap syndrome of IgAN and ANCA vasculitis all caused by PTU therapy.