3Q27でのBCL6遺伝子座の再配列は、結節性拡散大型B細胞リンパ腫の独立した不良予後因子です

びまん性の大きなB細胞リンパ腫（DLBCL）は、臨床的特徴、免疫表現型、細胞遺伝学が異なる不均一な腫瘍のグループです。この研究の目的は、原発性結節疾患患者の3Q27遺伝子座でのBCL6遺伝子再配置の予後的意義を調査し、免疫表現型および国際予後指数（IPI）との相互関係を調べることでした。パラフィン包埋組織から抽出された核を使用して、生存に対するBcl6遺伝子再配置の効果の遡及的分析のための蛍光in situハイブリダイゼーション（FISH）ベースの技術を開発しました。魚の結果は、ノーダルDLBCLの111の提示ケースで得られました。IPIが計算され、各症例はBCL6、BCL2、およびCD10に対して免疫細胞化学的に染色されました。3Q27の再配列は、症例の25％で検出されました。BCL2タンパク質と胚中心（GC）表現型（CD10+、BCL6+と定義）は、それぞれ56％と41％で発現しました。多変量解析では、3Q27およびBCL2発現の再配列とGC表現型の欠如は、予後不良と関連していた。これらの要因は、Nodal DLBCLのリスク層別化を改善するために、IPIと併せて使用できます。

Diffuse large B-cell lymphomas (DLBCL) are a heterogeneous group of tumours, varying in clinical features, immunophenotype and cytogenetics. The aim of this study was to investigate the prognostic significance of BCL6 gene rearrangement at the 3q27 locus in patients with primary nodal disease, and to examine interrelationships with immunophenotype and International Prognostic Index (IPI). We have developed a fluorescent in situ hybridization (FISH)-based technique for the retrospective analysis of the effect of BCL6 gene rearrangements on survival, using nuclei extracted from paraffin-embedded tissue. FISH results were obtained in 111 presentation cases of nodal DLBCL. The IPI was calculated and each case was stained immunocytochemically for BCL6, BCL2 and CD10. 3q27 rearrangements were detected in 25% of cases. BCL2 protein and a germinal centre (GC) phenotype (defined as CD10+, BCL6+) were expressed in 56% and 41% of cases respectively. In multivariate analysis, rearrangement of 3q27 and BCL2 expression and the absence of a GC phenotype were associated with a poor prognosis. These factors can be used in conjunction with the IPI to improve risk stratification in nodal DLBCL.