小児福祉腫を検出するための血漿フリーメタネフリンの有用性

血漿を含まないメタネフリン、ノルメタネフリン（NMN）およびメタネフリン（MN）の測定は、成人の褐色細胞腫の診断の敏感な検査を提供しますが、小児では評価されていません。したがって、86人の健康な子供（5〜17歳）で、血漿および尿中メタネフリン、カテコールアミン、ノルエピネフリン（NE）およびエピネフリン（E）の参照範囲を確立しました。158人の健康な成人（18〜72歳）のグループが比較グループを務めました。小児の参照範囲は、褐色細胞腫について評価された45人の小児のさまざまなテストの診断ユーティリティを調べるために適用されました（8〜17歳、38歳でVon Hippel-Lindau症候群）。EおよびMNの上部参照制限は高く、NEおよびNMNの基準制限は大人よりも小児の方が少ないものでした。少年は、少女よりも4つのアミンすべてのEおよびMNの血漿レベルが高く、尿中排泄が高かった。プラズマフリーのメタネフリンは、他のテストよりも等しい感度（100％）および特異性（94％）の値を含む診断テストを提供しました。複数の機会に褐色細胞腫のスクリーニングを受けた2人の子供では、血漿を含まないメタネフリンの小児基準範囲の使用は、成人の参照範囲を使用して示されたよりも1年前に腫瘍を示しました。調査結果は、血漿を含まないメタネフリンが小児の褐色細胞腫を検出するための敏感なツールを提供することを示しています。年齢の適切な参照範囲を使用する必要があり、性差を考慮する必要があります。

Measurements of plasma free metanephrines, normetanephrine (NMN) and metanephrine (MN), provide a sensitive test for diagnosis of pheochromocytoma in adults but have not been evaluated in children. We therefore established reference ranges for plasma and urinary metanephrines and the catecholamines, norepinephrine (NE) and epinephrine (E), in 86 healthy children (age 5-17). A group of 158 healthy adults (age 18-72) served as a comparison group. Pediatric reference ranges were applied to examine the diagnostic utility of the various tests in 45 children evaluated for pheochromocytoma (age 8-17; 38 with von Hippel-Lindau syndrome), with tumors found on 12 occasions. Upper reference limits for E and MN were higher and those for NE and NMN lower in children than in adults. Boys had higher plasma levels of E and MN and higher urinary excretion of all four amines than girls. Plasma free metanephrines provided a diagnostic test with values for sensitivity (100%) and specificity (94%) that were equal to or higher than those of other tests. In two children screened for pheochromocytoma on multiple occasions, use of pediatric reference ranges for plasma free metanephrines indicated the tumor a year earlier than indicated using adult reference ranges. The findings indicate that plasma free metanephrines provide a sensitive tool for detection of pheochromocytoma in children. Age appropriate reference ranges should be used and gender differences should be considered.