悪性表現型を伴う原発性皮膚ランゲルハンス細胞組織球症の細胞診

背景：Langerhans細胞組織球症（LCH）は、ランゲルハンス細胞の増殖性障害ですが、LCHの性質は、反応性、良性、または悪性および腫瘍のいずれかで、議論の余地があります。LCHの症例に遭遇し、年配の女性の皮膚に最初に局所的に局所的に悪性表現型を示しています。悪性表現型を持つ一次皮膚LCHまたはLCHの細胞学的外観に関する他の報告はないため、この症例の細胞学的特徴を、文献で報告されている他のサイトの良性症例の細胞学的特徴と比較しました。 症例：74歳の女性が、右手の両側を拡大する徐々に拡大し、部分的に潰瘍化された皮膚病変を示しました。外科的切除された組織の組織学的および超微細構造分析では、病変を皮膚に由来するランゲルハンス細胞の組織球症と診断しました。患者は、原発性皮膚病変と放射線療法の外科的切除後6か月間再発または転移を起こさなかったが、腫瘍は多体形的に拡大し、患者は最初の診断の14ヶ月後に複数の臓器不全で死亡した。 結論：手術後6か月後に複数の皮膚病変の細胞診を刻印して洗浄して、再発LCHを直ちに診断するのに役立ちました。腫瘍細胞にはインデント、ねじれ、または溝のある核があり、一部は核内包含物を持っていました。免疫細胞化学的に、細胞はCD1AおよびS-100タンパク質に対して陽性でした。多くの好酸球が背景に見られました。

BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a proliferative disorder of Langerhans cells, but the nature of LCH, whether reactive, benign, or malignant and neoplastic, is controversial. We encountered a case of LCH showing a malignant phenotype initially localized in the skin of an elderly woman. Since there is no other report on the cytologic appearance of primary cutaneous LCH or on LCH with a malignant phenotype, we compared the cytologic features of this case with those of benign cases at other sites reported in the literature. CASE: A 74-year-old woman presented with a gradually enlarging and partially ulcerated skin lesion expanding both sides of her right hand. On histologic and ultrastructural analyses of surgically resected tissue, we diagnosed the lesion as Langerhans cell histiocytosis originating in the skin. Although the patient had no recurrence or metastases for six months after surgical resection of the primary skin lesion and radiation therapy, the tumor extended multisystemically, and the patient died of multiple organ failure 14 months after the initial diagnosis. CONCLUSION: Imprint and scrape cytology of multiple skin lesions six months after surgery was useful in immediately diagnosing the recurrent LCH. The tumor cells had indented, twisted or grooved nuclei, and some had intranuclear inclusions. Immunocytochemically the cells were positive for CD1a and S-100 protein. Numerous eosinophils were seen in the background.