急性ゾーンオカルト外部網膜症：長期フォローアップ研究

目的：急性ゾーンオカルト外部網膜症（azoor）の患者の長期追跡を報告する。 デザイン：観察連続ケースシリーズ。 方法：Azoor患者の医療記録の前向きおよび遡及的レビュー。 結果：33歳の年齢の中央値（平均、36歳、範囲、13〜63歳）の51人の患者（37人の女性と14人の男性）が96か月、平均100か月、範囲、36範囲で追跡されました。-420ヶ月）。プレゼンテーションでは、Azoorは31人の患者（61％）の片方の眼と、20人の患者（39％）に両眼に存在していました。すべての患者は、視野の1つ以上のゾーンの急性損失を呈し、45人（88％）の患者が光視を呈した。修正された視力は、90の影響を受けた眼のうち68（76％）で20/40以上でした。眼底検査は82の目で正常であり、8つの目でアゾールの兆候を明らかにしました。電気網膜振幅は、すべての罹患した目で落ち込んでいた。Azoorの診断の遅延の中央値は17か月でした。フォローアップ中、Azoorは19の仲間の目で開発されました。最終的なフォローアップで、Azoorは12人（24％）の患者と39人（76％）の患者の片目に存在していました。16人の患者は、Azoorの23回の再発でした。37人の患者（72％）で6か月以内に安定し、2人の患者で段階的に進行し（4％）、12人の患者で部分的に改善されました（24％）。14人の患者（28％）は、6人の患者の橋本甲状腺炎を含む自己免疫疾患を患っており、4人の患者で横方向の骨髄障害を再発しました。最後に、すべての患者が残留視野欠損を抱えていました。最終的な視力は、61（68％）の影響を受けた眼で20/40以上でした。9人の患者（18％）は法的に盲目でした。90の影響を受けた眼の基金は、47の目ではアゾールの変化（52％）と43の目でアゾールによって引き起こされる色素上皮と網膜の変化（48％）を明らかにしました。 結論：Azoorの視覚喪失は、急性機能障害の1つ以上のエピソード、および場合によっては、片方または両眼の1つまたは複数のゾーンでの網膜受容体細胞の死によって特徴付けられます。中心的な視力はしばしば免れますが、視野の回復はまれに起こります。Azoorの病因は不明です。エレクトロレチノグラフィーは、早期診断に不可欠です。治療の価値は不確実です。

PURPOSE: To report the long-term follow-up of patients with acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR). DESIGN: Observational consecutive case series. METHODS: Prospective and retrospective review of medical records of patients with AZOOR. RESULTS: Fifty-one patients (37 women and 14 men) with a median age of 33 years (mean, age 36 years; range, 13-63 years) were followed for a median of 96 months (mean 100 months; range, 36-420 months). At presentation, AZOOR was present in one eye of 31 patients (61%) and both eyes in 20 patients (39%). All patients presented with an acute loss of one or more zones of visual field, and 45 (88%) patients presented with photopsia. Corrected visual acuity was 20/40 or better in 68 (76%) of 90 affected eyes. Funduscopic examination was normal in 82 eyes and revealed signs of AZOOR in 8 eyes. Electroretinographic amplitudes were depressed in all affected eyes. The median delay in diagnosis of AZOOR was 17 months. During follow-up, AZOOR developed in 19 fellow eyes. At final follow-up AZOOR was present in one eye of 12 (24%) patients and both eyes of 39 (76%) patients. Sixteen patients had 23 recurrences of AZOOR. Visual field loss stabilized within 6 months in 37 patients (72%), progressed stepwise in 2 patients (4%), and partly improved in 12 patients (24%). Fourteen patients (28%) had autoimmune diseases, including Hashimoto's thyroiditis in 6 patients and relapsing transverse myelopathy in 4 patients. At last follow-up all patients had residual visual field defects. Final visual acuity was 20/40 or better in 61 (68%) affected eyes. Nine patients (18%) were legally blind. The fundi of 90 affected eyes revealed no changes of AZOOR in 47 eyes (52%) and changes in the pigment epithelium and retina caused by AZOOR in 43 eyes (48%). CONCLUSIONS: Visual loss in AZOOR is characterized by one or more episodes of acute dysfunction, and in some cases, death of retinal receptor cells in one or more zones of one or both eyes. Central vision is often spared, but recovery of visual field occurs infrequently. The etiology of AZOOR is unknown. Electroretinography is essential for early diagnosis. The value of treatment is uncertain.