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Seminars in hematology2002Oct01Vol.39issue(4)

アフリカの鉄の過負荷

,
文献タイプ:
  • Historical Article
  • Journal Article
  • Research Support, Non-U.S. Gov't
  • Research Support, U.S. Gov't, P.H.S.
  • Review
概要
Abstract

鉄の過負荷は、鉄の含有量が多い伝統的な発酵飲料を飲む習慣を持っている農村部のサハラ以南のアフリカの集団でよく見られます。過度のアルコール曝露とHFEヘモクロマトーシスの両方と同様に、肝臓門筋症と微小球性肝硬変は、アフリカ鉄の過負荷の顕著な後遺症です。したがって、アフリカの鉄の過負荷を特徴付ける上で2つの観察が重要です。第一に、アフリカの鉄の過負荷に関連する肝鉄濃度は、アルコール肝疾患に見られるものをはるかに超えることが多く、アルコール効果の組織学的変化はほとんど常にありません。第二に、アフリカの栄養鉄における鉄の蓄積のパターンは、マクロファージと肝実質細胞の両方で顕著です。このパターンは、主に実質的な鉄荷重によってマークされているHFEホモクロマトーシスとは対照的です。長い間、アフリカの鉄の過負荷は本質的に純粋に食事性であると考えられていました。食事中の鉄とアルコールの増加は、この状態で時々見られる組織鉄レベルを著しく上昇させることができると考えていました。血統の最近の研究は、高い食事鉄の含有量に加えて、アフリカ人の鉄の過負荷にも遺伝的欠陥が関係している可能性があることを示唆しています。これらの研究は、鉄の過負荷を伴う白人に頻繁に見られるHFE遺伝子の変異とは異なることを示していますが、推定遺伝子は特定されていません。最近の研究では、非HFE鉄の過負荷がアフリカ系アメリカ人で発生することも示していますが、有病率と可能な遺伝的基礎はまだ決定されていません。

鉄の過負荷は、鉄の含有量が多い伝統的な発酵飲料を飲む習慣を持っている農村部のサハラ以南のアフリカの集団でよく見られます。過度のアルコール曝露とHFEヘモクロマトーシスの両方と同様に、肝臓門筋症と微小球性肝硬変は、アフリカ鉄の過負荷の顕著な後遺症です。したがって、アフリカの鉄の過負荷を特徴付ける上で2つの観察が重要です。第一に、アフリカの鉄の過負荷に関連する肝鉄濃度は、アルコール肝疾患に見られるものをはるかに超えることが多く、アルコール効果の組織学的変化はほとんど常にありません。第二に、アフリカの栄養鉄における鉄の蓄積のパターンは、マクロファージと肝実質細胞の両方で顕著です。このパターンは、主に実質的な鉄荷重によってマークされているHFEホモクロマトーシスとは対照的です。長い間、アフリカの鉄の過負荷は本質的に純粋に食事性であると考えられていました。食事中の鉄とアルコールの増加は、この状態で時々見られる組織鉄レベルを著しく上昇させることができると考えていました。血統の最近の研究は、高い食事鉄の含有量に加えて、アフリカ人の鉄の過負荷にも遺伝的欠陥が関係している可能性があることを示唆しています。これらの研究は、鉄の過負荷を伴う白人に頻繁に見られるHFE遺伝子の変異とは異なることを示していますが、推定遺伝子は特定されていません。最近の研究では、非HFE鉄の過負荷がアフリカ系アメリカ人で発生することも示していますが、有病率と可能な遺伝的基礎はまだ決定されていません。

Iron overload is common in rural sub-Saharan African populations that have the custom of drinking a traditional fermented beverage with high iron content. As with both excessive alcohol exposure and HFE hemochromatosis, hepatic portal fibrosis and micronodular cirrhosis are prominent sequelae of African iron overload. Two observations are therefore important in characterizing iron overload in Africa. First, the hepatic iron concentrations associated with African iron overload often far exceed those seen in alcoholic liver disease and histologic changes of alcohol effect are almost always absent. Second, the pattern of iron accumulation in African dietary iron is prominent in both macrophages and hepatic parenchymal cells; this pattern is in contrast to HFE homochromatosis, which is marked by predominantly parenchymal iron-loading. For a long time, it was thought that African iron overload was purely dietary in nature, that increased iron and alcohol in the diet could fully explain markedly elevated tissue iron levels sometimes seen with this condition. Recent studies of pedigrees suggest that, in addition to high dietary iron content, a genetic defect may also be implicated in iron overload in Africans. These studies indicate that the possible defect is different from mutations in the HFE gene frequently found in Caucasians with iron overload, but the putative gene has not been identified. Recent studies also indicate that non-HFE iron overload occurs in African-Americans, but the prevalence and possible genetic basis is yet to be determined.

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