膠腫性大脳：放射線療法のみの治療結果

背景：神経腫症大脳（GC）は、脳構造の保存とニューロンの節約を伴う複数の脳領域を通常関与させる腫瘍性グリア細胞の増殖を特徴とするまれな原発性脳腫瘍です。最適な治療戦略は十分に確立されていません。GC患者の生存に対する放射線療法の影響は未定義のままです。 方法：1980年から2001年の間に、GCの12人の患者が特定され、クリーブランドクリニックで治療された原発性脳新生物のすべての患者の1％未満を表しています。 結果：12人の患者全員が1986年3月から2001年7月の間に脳の生検を受けました（7人の男性、5人の女性、53歳の年齢の中央値[範囲、13〜85歳]）。プレゼンテーション時のカルノフスキーのパフォーマンスステータスの中央値は70（範囲、40-90）でした。8人の患者には低悪性度の膠腫があり、4人の患者は未分化星状細胞腫を患っていました。8人の患者が唯一の治療として脳に放射線治療を受け、4人は放射線も化学療法も受けませんでした。メガボルテージ放射の中央値は55.4 Gy（範囲、45-61.2 Gy）でした。脳放射線療法を受けた8人の患者のうち、臨床的および放射線学的な追跡調査結果は3人の患者で改善され、3人の患者で安定し、2人の患者で悪化しました。追跡期間の中央値は10.3ヶ月（範囲、1〜55か月）でした。脳放射線療法を受けた8人の患者の生存期間の中央値は11.4ヶ月でした。1年と2年の生存率はそれぞれ45％と30％でした。放射線療法を受けた8人の患者のうち2人は、執筆時点で生きていました。放射線療法を受けなかった4人の患者は、診断後0.6、1.0、1.9、および2.4ヶ月で病気で死亡しました。 結論：神経膠腫症セレブリは生存不良に関連しています。脳の放射線療法は、ほとんどの患者で疾患の進行を制御または安定化しましたが、脳放射線療法のみ後の全生存率は満足のいくものではありませんでした。より積極的な治療が必要になる場合があります。

BACKGROUND: Gliomatosis cerebri (GC) is a rare primary brain tumor characterized by proliferation of neoplastic glial cells that typically involve multiple brain areas, with preservation of brain structures and sparing of neurons. The optimal therapeutic strategy is not well established. The impact of radiotherapy on survival in patients with GC remains undefined. METHODS: Between 1980 and 2001, 12 patients with GC were identified, representing less than 1% of all patients with primary brain neoplasms treated at the Cleveland Clinic. RESULTS: All 12 patients had brain biopsies between March 1986 and July 2001 (seven males, five females, with a median age of 53 years [range, 13-85 years]). Median Karnofsky performance status at the time of presentation was 70 (range, 40-90). Eight patients had low-grade gliomas and four patients had anaplastic astrocytomas. Eight patients received radiation treatment to the brain as the only treatment, and four received neither radiation nor chemotherapy. The median dose of megavoltage radiation was 55.4 Gy (range, 45-61.2 Gy). Of the eight patients who received brain radiotherapy, the clinical and radiologic follow-up findings improved in three patients, stabilized in three patients, and worsened in two patients. Median follow-up was 10.3 months (range, 1-55 months). The median survival for the eight patients who received brain radiotherapy was 11.4 months. The one- and two-year survival rates were 45% and 30%, respectively. Two of the eight patients who received radiotherapy were alive at the time of writing. The four patients who did not receive radiotherapy died of the disease at 0.6, 1.0, 1.9, and 2.4 months after diagnosis. CONCLUSIONS: Gliomatosis cerebri is associated with poor survival. Although brain radiotherapy controlled or stabilized disease progression in most patients, the overall survival after brain radiotherapy alone was not satisfactory. More aggressive therapy may be needed.