フィッシャー症候群またはビッカースターフ脳幹脳炎？抗GQ1B末梢神経系と中枢神経系の両方を含むIgG抗体症候群

漁師症候群の臨床トライアド（眼炎症、運動失調、およびアレフレクシア）を示した27歳の女性、意識の妨害、顔面二等麻痺、半感覚喪失について説明します。彼女の血清は、抗GQ1B免疫グロブリンG（IgG）抗体に対して陽性でした。脳波所見（拡散ゆっくりした活動）、体性感覚誘発能の中央値（正常な子宮頸部N13を伴う皮質N20の存在）、および瞬き反射研究（存在しないR2）は、中枢性機能障害を示唆しましたが、顔面神経凝縮研究の結果（化合物筋肉の活動能力の低振幅）、F波およびH反射研究（F波とソレウスH反射）、および脳幹聴覚誘発電位（波の潜在性の延長）は、末梢異常を示唆しました。この症例は、フィッシャー症候群とビッカースタッフ脳幹脳炎の間の仮説的な連続性をサポートしています。これらの2つの状態は、抗GQ1b抗体によって媒介される単一の自己免疫疾患を表している可能性があり、通常は末梢、時には中枢神経系を含む。

We describe a 27-year-old woman who showed the clinical triad of Fisher syndrome (ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia), a disturbance of consciousness, facial diplegia, and hemisensory loss. Her serum was positive for anti-GQ1b immunoglobulin G (IgG) antibody. The electroencephalographic findings (diffuse slow activity), median somatosensory evoked potential (absent cortical N20 with normal cervical N13), and blink reflex studies (absent R2) suggested central dysfunction, whereas results of facial nerve conduction studies (low amplitudes of compound muscle action potentials), F-wave and H-reflex studies (absent F-waves and soleus H-reflexes), and brainstem auditory evoked potentials (prolongation of wave I latency) suggested peripheral abnormalities. This case supports the hypothesized continuity between Fisher syndrome and Bickerstaff brainstem encephalitis. These two conditions may represent a single autoimmune disease mediated by anti-GQ1b antibody, usually involving the peripheral and occasionally the central nervous systems.