ミルロイ疾患に関連するカポジオム血管内皮腫（原発性遺伝性リンパ浮腫）

カポシルム乳児血管内膜腫（KHE）は、小児期の年齢層のみで発生する最近、局所的に攻撃的な内皮由来の新生物です。ミルロイノンヌ疾患（原発性遺伝性リンパ浮腫）は、典型的な臨床的特徴として下肢浮腫の馴染みのある歴史を持つ珍しい先天性存在です。8歳の少年は、右下肢の先天性原発性リンパ浮腫の7年後に右脚に激しい痛みのない腫瘤を発症しました。腫瘍の組織病理学的分析は、KHEの典型的な所見を示しました。私たちの知る限り、これはこのまれな良性リンパの異常に刻まれたKHEの最初に報告された症例です。

Kaposiform infantile hemangioendothelioma (KHE) is a rare recently characterized, locally aggressive, endothelial-derived neoplasm that occurs exclusively in the pediatric age group. Milroy-Nonne disease (primary hereditary lymphedema) is an uncommon congenital entity with familiar history of lower limb edema as typical clinical features. An 8-year-old boy developed a hard painless mass in the right leg 7 years after the diagnosis of congenital primary lymphedema of the right lower extremity. Histopathological analysis of the tumor showed the typical findings of the KHE. To our knowledge this is the first reported case of a KHE engrafting on this infrequent benign lymphatic anomaly.