粘液腫型僧帽弁葉のグリコサミノグリカンプロファイルと胆嚢は、機械的変化の重症度と平行しています

目的：この生化学的研究では、正常な僧帽弁と粘液腫型僧帽弁の細胞外マトリックスを、単葉脱出（ULP）または二層脱出（BLP）のいずれかと比較しました。 背景：粘液腫型僧帽弁は、通常のバルブよりも弱く、より拡張可能であり、粘液腫硬膜はリーフレットよりも機械的に損なわれています。グリコサミノグリカン（GAG）が粘液腫型バルブに蓄積するという組織学的証拠にもかかわらず、以前の生化学分析は異なるGAGクラスを適切に調べていません。 方法：粘液腫型バルブ（n = 41 ULP、31 BLP）および通常のバルブ（n = 27）からのリーフレットと胆汁を乾燥させ、溶解し、デオキシリボヌクレイン酸、コラーゲン、および総ギャグについてアッセイしました。特定のGAGクラスは、選択的酵素消化とフルオロフォア支援炭水化物の電気泳動で分析されました。 結果：生化学的変化は、リーフレットよりも軟骨の方が顕著でした。粘液腫のリーフレットと胆汁は、通常よりも3％から9％の水分量、30％から150％のギャグ濃度が高かった。コラーゲン濃度は、粘液腫瘍バルブでわずかに上昇しました。ULPの胆汁は、主にヒアルロン酸とコンドロイチン-6硫酸のレベルの上昇からの脈絡膜よりも62％多くのギャグを持っていました。 結論：粘液腫硬膜で昇格したGAGクラスは、マトリックスの微細構造と弾性繊維欠損に関連しており、これらの組織の水和関連の「フロッピー」性質に影響を与える可能性があります。これらの異常は、報告されている粘液腫の機械的衰弱に関連している可能性があります。ULPとBLPの生化学的違いは、以前の機械的および心エコー検査の区別を確認しています。

OBJECTIVES: This biochemical study compared the extracellular matrix of normal mitral valves and myxomatous mitral valves with either unileaflet prolapse (ULP) or bileaflet prolapse (BLP). BACKGROUND: Myxomatous mitral valves are weaker and more extensible than normal valves, and myxomatous chordae are more mechanically compromised than leaflets. Despite histological evidence that glycosaminoglycans (GAGs) accumulate in myxomatous valves, previous biochemical analyses have not adequately examined the different GAG classes. METHODS: Leaflets and chordae from myxomatous valves (n = 41 ULP, 31 BLP) and normal valves (n = 27) were dried, dissolved, and assayed for deoxyribonucleic acid, collagen, and total GAGs. Specific GAG classes were analyzed with selective enzyme digestions and fluorophore-assisted carbohydrate electrophoresis. RESULTS: Biochemical changes were more pronounced in chordae than in leaflets. Myxomatous leaflets and chordae had 3% to 9% more water content and 30% to 150% higher GAG concentrations than normal. Collagen concentration was slightly elevated in the myxomatous valves. Chordae from ULP had 62% more GAGs than those from BLP, primarily from elevated levels of hyaluronan and chondroitin-6-sulfate. CONCLUSIONS: The GAG classes elevated in the myxomatous chordae are associated with matrix microstructure and elastic fiber deficiencies and may influence the hydration-related "floppy" nature of these tissues. These abnormalities may be related to the reported mechanical weakness of myxomatous chordae. The biochemical differences between ULP and BLP confirm previous mechanical and echocardiographic distinctions.