異所性副腎皮質刺激症クッシング症候群の患者におけるソマトスタチン受容体シンチグラフィの有用性の再評価

異所性ACTHハイパーレジョンは、クッシング症候群のまれな原因です。気管支カルチノイドは、オカルト異所性ACTH症候群（EAS）を引き起こす最も一般的な新生物です。これらの腫瘍の局在はしばしば困難です。EASにおけるソマトスタチン受容体シンチグラフィ（SRS）の診断的有用性は、結果が矛盾する限られた数の患者で研究されています。ここでは、12回の連続したケースで経験を報告します。組織学的確認は9人の患者で得られ、大半は気管支カルチノイドです。組織学的に確認された気管支カルチノイドを持つ7人の患者のうち、6人の患者でSRSが実施されました。3人の患者で、SRSは症状で気管支カルチノイド腫瘍を正しく局在しました。残りの3つでは、フォローアップ中に8、22、および27か月後に陽性になりました。2人の患者では、SRSは、対応する従来のイメージング研究で発見することなく陽性でした。2人の患者で、陽性コンピューター断層撮影/磁気共鳴画像法がSRSの局在に先行しました。偽陽性のSRSはありませんでした。EASが非常に疑われる3人の患者の中で、SRSは1人で陽性でした。甲状腺髄膜癌のためにEASの両方の患者は、局所的な陽性の取り込みをした。要約すると、この研究では、かなりの数の患者がSRSによる腫瘍局在陽性を有していました。したがって、SRSは、EAS患者の評価において有用なツールです。

Ectopic ACTH hypersecretion is a rare cause of Cushing's syndrome. Bronchial carcinoids are the most common neoplasms causing the occult ectopic ACTH syndrome (EAS). Localization of these tumors is often difficult. The diagnostic utility of somatostatin receptor scintigraphy (SRS) in EAS has been studied in a limited number of patients with conflicting results. Herein we report our experience with 12 consecutive cases. Histological confirmation was obtained in nine patients, the majority being bronchial carcinoids. Among the seven patients with histologically confirmed bronchial carcinoids, SRS was performed in six patients. In three patients SRS correctly localized a bronchial carcinoid tumor at presentation. In the remaining three it became positive after 8, 22, and 27 months during follow-up. In two patients SRS was positive without any finding in the corresponding conventional imaging study. In two patients positive computed tomography/magnetic resonance imaging preceded SRS localization. There was no false positive SRS. Among three patients with highly suspected EAS, SRS was positive in one. Both patients with EAS due to medullary thyroid carcinoma had focal positive uptake. In summary, in this study a substantial number of patients had positive tumor localization by SRS. Therefore, SRS is a useful tool in the evaluation of patients with EAS.