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透析患者では、ベータサラセミアはエリスロポエチン（EPO）に対する耐性の原因です。本研究の目的は、循環する異常なヘモグロビン鎖の量と血液透析におけるEPO耐性との関係を評価することです。ベータサラセミア未成年の10人の血液酢酸患者が研究されました。平均ヘモグロビンレベルは9.22 +/- 0.91 g/dLで、HBA2は5.6〜6.8％の範囲でした。毎週のEPO用量は13,500 +/- 7,185 IU/週であり、HBA2と有意に相関していました（r = 0.965; P = 0.0001）。HBA2レベルに応じて2つのグループの患者を層別化する場合（低<6％、n = 4;高> 6％、n = 6; HBA2レベル、それぞれ5.7 +/- 0.1および6.4 +/- 0.3 g/dL、P= 0.002）、EPOの必要性が低で13,200 +/- 3,033 IU/週であり、36,167 +/- 13,060 IU/週であることが証明されました（P <0.001）。2つのグループのEPO抵抗指数は、13.4 +/- 4.1 IU/kg BW/WEEK/G HB、LOWで21.9 +/- 10.0でした（P <0.05）。年齢、透析、体重、尿素窒素の血清レベル、クレアチニン、アルブミン、C反応性タンパク質、アルミニウム、フェリチン、トランスフリン、副甲状腺ホルモンに関する2つのグループ間で違いは証明されませんでした。結論として、慢性血液透析におけるベータサラセミアマイナー患者では、異常なヘモグロビン鎖の量がEPO用量と直接相関し、エリスロポエチンに対する耐性の大きさを強く示しています。
透析患者では、ベータサラセミアはエリスロポエチン（EPO）に対する耐性の原因です。本研究の目的は、循環する異常なヘモグロビン鎖の量と血液透析におけるEPO耐性との関係を評価することです。ベータサラセミア未成年の10人の血液酢酸患者が研究されました。平均ヘモグロビンレベルは9.22 +/- 0.91 g/dLで、HBA2は5.6〜6.8％の範囲でした。毎週のEPO用量は13,500 +/- 7,185 IU/週であり、HBA2と有意に相関していました（r = 0.965; P = 0.0001）。HBA2レベルに応じて2つのグループの患者を層別化する場合（低<6％、n = 4;高> 6％、n = 6; HBA2レベル、それぞれ5.7 +/- 0.1および6.4 +/- 0.3 g/dL、P= 0.002）、EPOの必要性が低で13,200 +/- 3,033 IU/週であり、36,167 +/- 13,060 IU/週であることが証明されました（P <0.001）。2つのグループのEPO抵抗指数は、13.4 +/- 4.1 IU/kg BW/WEEK/G HB、LOWで21.9 +/- 10.0でした（P <0.05）。年齢、透析、体重、尿素窒素の血清レベル、クレアチニン、アルブミン、C反応性タンパク質、アルミニウム、フェリチン、トランスフリン、副甲状腺ホルモンに関する2つのグループ間で違いは証明されませんでした。結論として、慢性血液透析におけるベータサラセミアマイナー患者では、異常なヘモグロビン鎖の量がEPO用量と直接相関し、エリスロポエチンに対する耐性の大きさを強く示しています。
In dialysis patients beta-thalassemia is a cause of resistance to erythropoietin (EPO). The aim of the present study is to evaluate the relationship between the amount of circulating anomalous hemoglobin chain and EPO resistance in hemodialysis. Ten hemodialyzed patients with beta-thalassemia minor were studied. The mean hemoglobin level was 9.22 +/- 0.91 g/dl, the HbA2 ranging between 5.6 and 6.8%; the weekly EPO dose was 13,500 +/- 7,185 IU/week and significantly correlated with HbA2 (r = 0.965; p = 0.0001). When stratifying patients in two groups according to HbA2 level (LOW <6%, n = 4; HIGH >6%, n = 6; HbA2 levels, respectively, 5.7 +/- 0.1 and 6.4 +/- 0.3 g/dl, p = 0.002), it was evidenced that the need of EPO was 13,200 +/- 3,033 IU/week in LOW and 36,167 +/- 13,060 IU/week in HIGH (p < 0.001). The EPO Resistance Index in the two groups was 13.4 +/- 4.1 IU/kg BW/week/g Hb in LOW and 21.9 +/- 10.0 in HIGH (p < 0.05). No differences were evidenced between the two groups regarding age, dialysis, body weight, serum levels of urea nitrogen, creatinine, albumin, C-reactive protein, aluminum, ferritin, transferrin and parathyroid hormone. In conclusion, in patients with beta-thalassemia minor on chronic hemodialysis, the amount of anomalous hemoglobin chain directly correlate with EPO dose, strongly indicating the magnitude of resistance to erythropoietin.
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