ベータサラセミアメジャー：薄いセクションCTの特徴と肺機能および鉄の過負荷との相関

目的：ベータサラセミアメジャー（BETA-TM）患者における肺の薄セクションコンピューター断層撮影（CT）の特徴を記述および定量化し、薄切片CT所見、肺機能検査（PFT）結果、および薄切片のCT所見（PFT）の相関関係を決定する鉄の過負荷。 材料と方法：ベータ-TM（平均年齢、24.5歳）の41人の患者は、薄切片CT（完全なインスピレーションと有効期限中）およびPFTSを受けました。コンセンサスの2人の放射線科医は、局所気管支および実質異常と空気トラップの存在を記録しました。統計分析のために、半定量的空気トラップスコア（ATS）が使用され、患者は空気トラップ陰性（0〜3）および空気トラップ陽性（ATS> 3）グループに分離されました。鉄の過負荷は、27人の患者（66％）の磁気共鳴画像法を使用することにより、肝臓のSIに対する肝臓の信号強度（SI）の比をParaspinous筋肉のSIと計算することにより推定されました。複数のロジスティック回帰分析を実施して、CTでの空気トラッピングの存在と多変量回帰分析の存在に対する年齢、PFT所見、およびSI比の影響を研究して、閉塞性PFTインデックスに対する空気トラッピングの存在の同時の影響を研究しました。 結果：エアトラッピングは主要な薄切断CT発見であり、41人の患者のうち10人（24％）で見られました。CTで間質性肺疾患を患っていた患者はいませんでしたが、11（27％）は制限的な肺胞体パターンを持っていました。単純なロジスティック回帰分析により、最初の秒（FEV1）、FEV1/強制副容量（FVC）、Midexpiratory段階（FEF25％-75％）の強制呼気流（FEF）のATSと強制呼気量の間の有意な関連性が明らかになりました。FVCの50％（FEF50％）、FVCの75％（FEF75％）のFEF（P）（P= .019、.030、.007、.034、および.021、それぞれ）が、ATSとSI比の間ではありません。複数のロジスティック回帰分析では、FEF25％-75％のみがATSと有意に関連していました（p = .019、調整済みオッズ比= 0.86、R2 = 41.8％）。多変量解析により、ATSは肺機能指数に有意な影響を与えなかったことが明らかになりました（p = .104）が、FEV1、FEF25％-75％、FEF50％、およびFEF75％で個別に調べた場合、有意な効果が見つかりました。 結論：エアトラッピングは、Beta-TM患者の呼気薄切片CTに存在する場合があり、FEF25％-75％の値の減少と関連していますが、肝臓の過負荷ではありません。

PURPOSE: To describe and quantify thin-section computed tomographic (CT) features of the lung in patients with beta-thalassemia major (beta-TM) and determine the correlation between thin-section CT findings, pulmonary function test (PFT) results, and iron overload. MATERIALS AND METHODS: Forty-one patients with beta-TM (mean age, 24.5 years) underwent thin-section CT (during full inspiration and expiration) and PFTs. Two radiologists in consensus recorded the presence of focal bronchial and parenchymal abnormalities and air trapping. A semiquantitative air trapping score (ATS) was used, and patients were separated into air trapping-negative (ATS between 0 and 3) and air trapping-positive (ATS > 3) groups for statistical analysis. Iron overload was estimated by calculating the ratio of the signal intensity (SI) of the liver to the SI of paraspinous muscle by using magnetic resonance imaging in 27 patients (66%). We performed multiple logistic regression analysis to study the influence of age, PFT findings, and SI ratio on the presence of air trapping at CT and multivariate regression analysis to study the simultaneous influence of the presence of air trapping on obstructive PFT indexes. RESULTS: Air trapping was the predominant thin-section CT finding and was seen in 10 (24%) of 41 patients. No patient had interstitial lung disease at CT, although 11 (27%) had a restrictive spirometric pattern. Simple logistic regression analysis revealed significant associations between ATS and forced expiratory volume in the first second (FEV1), FEV1/forced vital capacity (FVC), forced expiratory flow (FEF) in the midexpiratory phase (FEF25%-75%), FEF at 50% of the FVC (FEF50%), and FEF at 75% of the FVC (FEF75%) (P =.019,.030,.007,.034, and.021, respectively) but not between ATS and SI ratio. At multiple logistic regression analysis, only FEF25%-75% was significantly associated with ATS (P =.019, adjusted odds ratio = 0.86, R2 = 41.8%). Multivariate analysis revealed that ATS did not have a significant influence on lung function indexes (P =.104), although significant effects were found with FEV1, FEF25%-75%, FEF50%, and FEF75% when examined separately. CONCLUSION: Air trapping may be present at expiratory thin-section CT in patients with beta-TM and is associated with reduced FEF25%-75% values but not hepatic iron overload.