[セリアック病患者におけるマクロアミラーゼとマクロリパーゼの同時存在]

セリアック病は、摂取されたグルテンに対する永続的な不耐症であり、小腸粘膜の免疫学的に媒介される炎症性損傷をもたらします。ここでは、セリアック病の患者が同時にマクロアミルアシン血症とマクロリパセミアを示す症例を報告します。患者は、血清アミラーゼとリパーゼの持続的に上昇したレベルを示しました。正常な血清中のアミラーゼとリパーゼは、4Sタンパク質の後にSuperDex-200カラムから溶出しました。この患者の血清中のこれらの酵素は、19Sタンパク質で溶出しました。この発見は、この患者からのこれらの酵素が、正常なアミラーゼとリパーゼのそれよりも高い分子量を持っていることを示しています。免疫沈降アッセイは、アミラーゼがポリクローナルIgGおよびIgAに結合したのに対し、リパーゼはポリクローナルIgAに結合していることを示した。私たちの知る限り、同じ患者におけるマクロアミラーゼとマクロリパーゼの同時存在は、4例のみで以前に報告されています。興味深いことに、これらの患者のうち2人はセリアック病にかかっていました。マクロアミラーゼとマクロリパーゼが存在する場合、セリアック病の可能性を考慮する必要があります。

Celiac disease is a permanent intolerance to ingested gluten that results in immunologically mediated inflammatory damage of the small intestinal mucosa. Here we report the case of a patient with Celiac disease demonstrating simultaneous macroamylasemia and macrolipasemia. The patient showed persistently elevated levels of serum amylase and lipase. Amylase and lipase in normal serum were eluted from a Superdex-200 column after the 4S protein. These enzymes in the serum from this patient were eluted in the 19S protein. This finding indicated that these enzymes from this patient had a molecular weight greater than that of normal amylase and lipase. Immunoprecipitation assay showed that amylase was bound to polyclonal IgG and IgA, whereas lipase was bound to polyclonal IgA. To our knowledge, the simultaneous presence of macroamylase and macrolipase in the same patient has been previously reported in only four cases. Interestingly, two of those patients had Celiac disease. If macroamylase and macrolipase are present, the possibility of Celiac disease should be considered.