[シミター症候群と馬蹄形の肺の組み合わせは、まれであるが典型的な発見 - ケースレポートと文献のレビュー]

シミター症候群は、まれな先天性心肺奇形です。馬蹄形の肺に関連して、それは非常にまれです。典型的なシミター症候群（異常な右肺静脈戻り、心臓のデキストロ位置、右肺の異常な全身動脈供給を伴う右肺の形成不全）の子供について説明します。臨床症状は存在しません。外科的管理は必要ありません。これは、馬蹄形の肺に関連するScimitar症候群を伴う19の報告された症例に加えて、20番目の症例です。Scimitar症候群のない馬蹄形の肺の他の8つの追加の症例がここに記載されています。馬蹄形の肺では、肺実質は右肺の底から正中線を横切って伸び、左肺と融合します。わずか3つのケースで、連続実質組織が組織学的であることがわかりました。8例では、肺はCTまたは胸部フィルムで見られる亀裂のような構造によって分離され、5症例で裂け目が組織学的であることが示されました。6人の患者から、調査結果は利用できません。さまざまな症状、診断ツール、および治療手順について説明します。

The scimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary malformation. In association with a horseshoe lung it is extremely uncommon. We describe a child with typical scimitar syndrome (anomalous right pulmonary venous return, hypoplasia of the right lung with dextro-position of the heart and aberrant systemic arterial supply of the right lung), associated with a horseshoe lung. No clinical symptoms are present, surgical management is not necessary. This is the 20th case in addition to the 19 reported cases with scimitar syndrome associated with horseshoe lung. Eight other additional cases of horseshoe lung without scimitar syndrome are mentioned here. In horseshoe lung the pulmonary parenchyma extends from the right lung base across the midline and fuses with the left lung. In only 3 cases continuous parenchymal tissue could be found histological. In 8 cases the lungs were separated by fissurelike structures, seen in CT or chest film, and in 5 cases fissures were demonstrated histological. From 6 patients no findings are available. The various symptoms, the diagnostic tools and the therapeutic procedure will be discussed.