皮膚線維腫肉腫プロトーバラン：長期的なフォローアップと文献のレビューを伴うMOHS顕微鏡手術で治療された29人の患者に関するレポート

背景：皮膚線維腫肉腫プロトーバー菌（DFSP）は、皮膚の珍しい腫瘍です。臨床的には、しばしば、幹と四肢に良性の怠dolな腫瘍を舞台にしています。顕微鏡的には、評価された臨床マージンをはるかに超えて、真皮、皮下組織、および筋肉に局所的に広がります。広い局所切除を受けるDFSP患者の局所再発率は、0％から21％の範囲です。最近の予備報告では、MOHS顕微鏡手術（MMS）により、より一貫した好ましい治療率が示されています。ただし、これまでに、散在するレポートはわずかなレポートのみが、長期的な5年間のフォローアップを文書化しています。著者は、MMSを受けたDFSPの29人の患者に関するデータを提示します。さらに、彼らは医学文献をレビューして、DFSPの管理におけるMMS治療の蓄積された経験を要約しました。 方法：著者は、過去20年間にMMSを受けたDFSPの連続した40人の連続した患者の回顧展をレビューしました。これらのうち、現在のレビューの基礎を形成した5年以上のフォローアップを持つ29人の患者がいました。文献は、5年以上のフォローアップでMMSを受けたDFSPの患者も検索されました 結果：ウィスコンシン大学MOHS Surgery Clinicでは、5年以上の追跡調査を行う29人の患者が治療されました。16人の女性と13人の男性がいました。8人の患者は、以前の非MOHS治療後に再発性疾患を発症しました。サイトの分布は、頭と首45％、トランクと四肢が55％でした。現在のシリーズでは、局所的な再発はなく、地元の5年間の治癒率は100％でした。現在のシリーズを含む文献レビューでは、5年以上のフォローアップでMOHS手術を受けたDFSPの136人の患者がいました。現在のシリーズの9人の患者は、2回目のMOHS処置を受けた5人の患者を含む局所再発を発症しました。第1および2番目のMOHS手術後の局所治療率は、それぞれ93.4％と98.5％でした。レート（パーセント）と局所再発までの時間は、3年で50％、5年で75％でした。ただし、通常の5年間の推奨の後、局所再発の25％が遅れて現れました。 結論：DFSPの29人の患者のシリーズで、医学文献の最新情報では、DFSPの136人の患者が5年以上のフォローアップでMMSを受けました。地域および/または遠隔転移はありませんでした。ただし、通常の推奨される5年間のフォローアップを超える後期再発が発生する可能性があります。したがって、DFSPのすべての患者、特に再発性腫瘍のある患者は、長期間にわたって追跡する必要があります。蓄積されたデータは、DFSPが早期に発見され、MMSによる切除に容易にアクセスできるようになった場合、隣接する正常構造の最小限の外傷または犠牲と低い再発率で好ましい結果が期待できることを確認し続けています。

BACKGROUND: Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an uncommon tumor of the skin. Clinically, it often masquerades as a benign, indolent tumor on the trunk and extremities. Microscopically, it extends far beyond assessed clinical margins, spreading locally in the dermis, subcutaneous tissue, and muscle. The local recurrence rate in patients with DFSP who undergo wide local excision ranges from 0% to 21%. Recent preliminary reports indicate more consistently favorable cure rates with Mohs micrographic surgery (MMS). However, to date only a few scattered reports have documented long-term 5-year follow-up. The authors present data on 29 patients with DFSP who underwent MMS. In addition, they reviewed the medical literature to summarize the accumulated experience of MMS treatment in the management of DFSP. METHODS: The authors conducted a retrospective review of a series of 40 consecutive patients with DFSP who underwent MMS over the last 20 years. Of these, there were 29 patients with > 5 years of follow-up who formed the basis of the current review. The literature also was searched for patients with DFSP who underwent MMS with > 5 years of follow-up RESULTS: At the University of Wisconsin Mohs Surgery Clinic, 29 patients with > 5 years of follow-up were treated. There were 16 women and 13 men. Eight patients developed recurrent disease after previous non-Mohs treatment. Site distribution was 45% head and neck and 55% trunk and extremities. In the current series, there were no local recurrences, with a local 5-year cure rate of 100%. In the literature review, which included the current series, there were 136 patients with DFSP who underwent Mohs surgery with > 5 years of follow-up. Nine patients in the current series developed local recurrences, including five patients who underwent a second Mohs procedure. The local cure rates after the first and second Mohs surgeries were 93.4% and 98.5%, respectively. The rate (percent) and time to local recurrence was 50% at 3 years and 75% at 5 years. However, 25% of local recurrences appeared late, after the usual 5-year recommendation. CONCLUSIONS: In a series of 29 patients with of DFSP and in an accompanying update of the medical literature, 136 patients with DFSP underwent MMS with > 5 years of follow-up. There were no regional and/or distant metastases. However, late recurrences beyond the usual recommended 5-year follow-up may occur. Therefore, all patients with DFSP, especially those with recurrent tumors, should be followed for an extended period. The accumulated data continue to confirm that, when DFSP is discovered early and is accessible readily to excision by MMS, a favorable outcome can be expected with minimal trauma or sacrifice of adjacent normal structures and with a low recurrence rate.