大血管動脈炎および骨髄異形成症候群：2つの症例の報告

Myelodysplastic症候群（MDS）は、全身性血管炎を伴う、多発性、関節炎、まれなことなどの自己免疫疾患としばしば関連しています。これらの自己免疫合併症の病因は不明のままですが、MDSにおける重度の免疫調節不全の証拠が増えています。これまでに報告されたいくつかのケースでは、MDSに関連する血管様型は主に皮膚血管に影響を与えました。ここでは、MDSに関連した急性大血管血管炎の2つの症例について説明します。最初の患者は、過剰な爆風1型（RAEB-1）を伴う耐衝撃性貧血の一次症状として大規模な大血管動脈炎を呈する67歳の男性です。2番目の患者は60歳の男性であり、鳴り響くサイド芽細胞（RARS）を伴う耐火性貧血の2年歴の後に急性胸部大動脈炎を呈した。両方の患者は、ステロイドによる免疫抑制治療を受け、全身性炎症症状、血管壁損傷、末梢血数の急速な改善につながりました。最初の患者は長期ステロイド療法の下で持続的な血液学的反応を示したが、2番目の患者では二次急性骨髄性白血病への急速な変化があった。大血管血管炎をMDSの潜在的な自己免疫合併症のリストに追加する必要があると結論付けます。この臨床環境では、ステロイド療法は炎症性症状を緩和し、有益な血液学的反応をもたらす可能性があります。

Myelodysplastic syndrome (MDS) is frequently associated with autoimmune diseases such as polymyalgia, arthritis, and rarely, with systemic vasculitis. The pathogenesis of these autoimmune complications remains unknown, but there is increasing evidence of profound immune dysregulation in MDS. In the few cases reported so far, vasculitides associated with MDS affected mainly cutaneous vessels. Here we describe two cases of acute large-vessel vasculitis in association with MDS. The first patient is a 67-yr-old male presenting with a massive large-vessel arteritis as primary manifestation of refractory anemia with excess of blasts type 1 (RAEB-1). The second patient is a 60-yr-old male, who presented with acute thoracic aortitis after a 2-yr history of refractory anemia with ringed sideroblasts (RARS). Both patients received immunosuppressive treatment with steroids, leading to rapid improvement of systemic inflammatory symptoms, vessel wall injury and peripheral blood counts. Whereas the first patient displayed sustained favorable hematologic responses under long-term steroid therapy, there was a rapid transformation into secondary acute myeloid leukemia in the second patient. We conclude that large-vessel vasculitis should be added to the list of potential autoimmune complications in MDS. In this clinical setting, steroid therapy may alleviate inflammatory symptoms and result in beneficial hematologic responses.