海馬硬化症の認知症は、アルツハイマー病よりも前頭側頭型認知症に似ています

目的：病理学的に診断された海馬硬化症認知症（HSD）の臨床経過を特徴付ける。 背景：HSDに関連する認知症は、不完全に特徴付けられています。以前の研究では、アルツハイマー病（AD）と前頭側頭型認知症（FTD）の両方との類似性が示唆されています。 方法：大学病院が実施した神経病理学剖検シリーズからのHSD、FTD、およびADの患者の臨床コースの症例対照分析。ケース履歴がレビューされました。行動、認知、精神医学、および言語の症状の累積的な有病率は、症状の発症の時間と同様に、グループ間で比較されました。FTDおよびADの臨床診断基準が症例履歴に適用されました。臨床FTD診断基準の感度と特異性（FTDおよびPICK疾患に関するワークグループのレポート）が計算されました。 結果：HSDの症状の累積有病率は、FTDの症状と最も類似しており、ADとは異なりました。グルーミングの減少や不適切な行動などの行動異常は、ADよりもHSDおよびFTDでより一般的でした。HSDおよびFTDでは、多発性、不適切な行動、および関心の低下が以前に発症していました。見当識障害、カリフォルニア、失culia、アプラキシア、およびアグノシアの認知症状は、幻覚、妄想、攻撃の精神症状と同様に、ADでより一般的でした。ほとんどのHSD患者は、FTDの診断基準を満たしました。基準の感度は64.0％、特異性は73.7％でした。 結論：FTDは、不均一な神経病理学に関連する臨床症候群です。HSDの臨床経過は、ADよりもFTDの臨床経過よりも類似しています。これらの発見は、付随する記事に示されている神経病理学的データとともに、HSDを含むFTD（Pick Complex）の範囲の拡大をサポートしています。

OBJECTIVE: To characterize the clinical course of pathologically diagnosed hippocampal sclerosis dementia (HSD). BACKGROUND: Dementia associated with HSD is incompletely characterized. Previous studies suggest similarities to both Alzheimer disease (AD) and frontotemporal dementia (FTD). METHODS: Case-control analysis of the clinical course of patients with HSD, FTD, and AD from a neuropathology autopsy series conducted by a university hospital. Case histories were reviewed. Cumulative prevalence of behavioral, cognitive, psychiatric, and language symptoms were compared between groups, as was time of symptom onset. Clinical diagnostic criteria for FTD and AD were applied to case histories. Sensitivity and specificity of clinical FTD diagnostic criteria (Report of the Work Group on FTD and Pick's disease) were computed. RESULTS: Cumulative prevalence of symptoms in HSD was most similar to that of FTD and differed from AD. Behavioral abnormalities such as decreased grooming and inappropriate behavior were more prevalent in HSD and FTD than AD. Hyperorality, inappropriate behavior, and decreased interest had earlier onset in HSD and FTD. Cognitive symptoms of disorientation, dyscalculia, apraxia, and agnosia were more prevalent in AD, as were psychiatric symptoms of hallucinations, delusions, and aggression. Most HSD patients met diagnostic criteria for FTD. Criteria sensitivity was 64.0% and specificity was 73.7%. CONCLUSIONS: FTD is a clinical syndrome associated with heterogeneous neuropathology. The clinical course of HSD is more similar to that of FTD than AD. These findings, together with the neuropathologic data presented in the accompanying article, support expanding the scope of FTD (Pick complex) to include HSD.