移植後のリンパ増殖性障害の胸部症状

背景：移植後のリンパ増殖性障害（PTLD）は、移植後のまれな合併症です。臓器特異的症例が報告されていますが、胸腔内の一次症状は完全に特徴付けられていません。 方法：1990年から2001年にかけて、3,085人の固形臓器移植患者と1,662人の骨髄移植患者の間で、一次胸部症状を伴うPTLDの11例が特定されました。 結果：平均年齢の49歳の男性8人と3人の女性がいました。移植された臓器には、肺（3人の患者）、腎臓（3人の患者）、腎臓/膵臓（2人の患者）、同種骨髄（2人の患者）、および心臓（1人の患者）が含まれていました。プレゼンテーションまでの時間は、1か月から97か月（中央値、8か月）の範囲でした。6人の患者が移植を受けてから1年以内にPTLDを発症しました。エプスタインバーウイルス（EBV）およびサイトメガロウイルスの移植前血清学は、それぞれ80％と78％で陰性でした。X線撮影の評価により、患者の45％で縦隔アデノパシー、55％の肺実質病変が明らかになりました。患者の55パーセントは、胸腺外症の関与もあった。診断は、8人の患者におけるCT誘導性経胸性針生検と、3人の患者で開いた生検によって達成されました。病理学的分析により、7人の患者の単型PTLD（すなわち、大型B細胞リンパ腫）、2人の患者の多型PTLD、1人の患者の未分類の大細胞リンパ腫、1人の患者のホジキンリンパ腫が明らかになりました。EBVについて評価された標本の84％は、その場でのハイブリダイゼーションおよび/または免疫組織化学により陽性であると判断されました。すべての患者は当初、免疫抑制療法の減少で治療され、6人の患者（55％）が補助化学療法を受けました。全体的な死亡率は64％でした。4人の患者は、PTLD（腎臓、2人の患者、心臓、1人の患者、骨髄、1人の患者）の合併症で死亡し、3人の患者（すべての肺移植レシピエント）が拒絶反応または感染性合併症で死亡しました。診断から死までの間隔の中央値は13か月（範囲、1〜42か月）でした。 結論：胸部PTLDは、移植患者で発生する可能性があり、免疫抑制患者の潜在的に致命的な合併症と見なされなければなりません。心臓および肺同種移植のレシピエントは、亜標識免疫抑制療法による拒絶に伴う死亡率のために、最悪の予後を抱えています。免疫抑制と化学療法の以前の診断と改善は、これらの本質的に高リスクの患者の生存を改善する可能性があります。

BACKGROUND: Posttransplant lymphoproliferative disorders (PTLDs) are rare complications following transplantation. Although organ-specific cases have been reported, primary presentation in the thoracic cavity has not been fully characterized. METHODS: Eleven cases of PTLD with a primary thoracic presentation were identified among 3,085 solid-organ transplant patients and 1,662 bone marrow transplant patients from 1990 to 2001. RESULTS: There were eight men and three women with a mean age of 49 years. Transplanted organs included lungs (three patients), kidneys (three patients), kidney/pancreas (two patients), allogeneic bone marrow (two patients), and heart (one patient). The time to presentation ranged from 1 to 97 months (median time, 8 months). Six patients developed PTLD within 1 year of undergoing transplantation. Pretransplant serology for Epstein-Barr virus (EBV) and cytomegalovirus was negative in 80% and 78% of cases, respectively. Radiographic evaluation revealed mediastinal adenopathy in 45% of patients, and pulmonary parenchymal lesions in 55%. Fifty-five percent of patients also had extrathoracic involvement. Diagnosis was achieved by CT-guided transthoracic needle biopsy in eight patients, and by open biopsy in three patients. Pathologic analysis revealed monomorphic PTLD (ie, diffuse large B-cell lymphoma) in seven patients, polymorphic PTLD in two patients, anaplastic large cell lymphoma in one patient, and Hodgkin lymphoma in one patient. Eighty-four percent of the specimens evaluated for EBV were determined to be positive by in situ hybridization and/or immunohistochemistry. All patients were initially treated with a reduction in immunosuppression therapy, and six patients (55%) received adjuvant chemotherapy. The overall mortality rate was 64%. Four patients died from complications of PTLD (kidney, two patients; heart, one patient; bone marrow, one patient), and three patients (all lung transplant recipients) died from rejection or infectious complications. The median interval from diagnosis to death was 13 months (range, 1 to 42 months). CONCLUSIONS: Thoracic PTLD can occur in any transplant patient and must be regarded as a potentially fatal complication in the immunosuppressed patient. Heart and lung allograft recipients have the worst prognosis because of the mortality that accompanies rejection with subtherapeutic immunosuppression therapy. Earlier diagnosis and improvements in immunosuppression and chemotherapy may improve survival for these inherently high-risk patients.