初期段階のイマチニブによるローフラー心内膜炎の迅速な復帰

内筋膜筋膜線維症（Loefflerの心内膜炎）は、過好酸球性症候群（HES）および好酸球性白血病（EL）の転帰不良の主な原因です。心臓損傷の復帰はめったに報告されておらず、血栓は浸透した壁に重ね合わせることができ、発生したオンボリック合併症があります。チロシンキナーゼ阻害剤イマチニブは、HESまたはELの影響を受けた患者で最近採用されており、印象的な結果が得られています。私たちは、ELの間にLoefflerの心内膜炎の影響を受けた若い患者のイマチニブで治療しました。Loefflerの心内膜炎は、造影剤Sonovueの有無にかかわらず、経胸部ドップラー心エコー造影によって研究されました。細胞遺伝学、魚、および分子分析により、HES患者の大多数で最近検出されたFIP1L1/PDGFRA融合遺伝子の存在が示されました。標準的な心エコー検査では、頂端領域の大きな浸潤が明らかになり、LVチャンバーに浮かんでいるように見えます。Sonovue注射の後、乳頭筋と腱和音を含む厚い内筋膜浸潤が現れ、標準的なエコー撮影でモバイル血栓をシミュレートしました。低用量のイマチニブによる治療は、好酸球性増殖と内筋膜症の両方の急速な退行を引き起こしました。融合遺伝子FIP1L1-PDGFRAは、数ヶ月の治療後に有意に減少したことがわかりました。コントラスト心エコーのアプローチを使用して、患者の「In Plus」画像の非血栓性起源と、イマチニブ治療後のその迅速な解像度を実証しました。イマチニブは、特にFIP1L1/PDGFA融合遺伝子が検出された場合、Loefflerの心内膜炎の最初の線治療の優れた候補です。

Endomyocardial fibrosis (Loeffler's endocarditis) is the main cause of poor outcome in Hyper Eosinophilic Syndrome (HES) and Eosinophilic Leukemia (EL). Reversion of the cardiac damage has been seldom reported, and thrombi can superimpose on infiltrated walls, originating oembolic complications. The tyrosine kynase inhibitor imatinib has been recently employed in patients affected by HES or EL, with impressive results. We have treated with imatinib a young patient affected by Loeffler's endocarditis during EL. Loeffler's endocarditis was studied by transthoracic Doppler echocardiography with and without the contrast agent SonoVue. Cytogenetics, FISH and molecular analysis showed the presence of the FIP1L1/PDGFRA fusion gene, recently detected in a majority of HES patients. Standard echocardiography revealed a large infiltration of the apical region, with apparently pedunculate corpora floating in the LV chamber; after SonoVue injection, a thick endo-myocardial infiltration involving papillary muscles and tendinous chords appeared, which simulated mobile thrombi at standard echography. Treatment with low dose imatinib caused rapid regression of both eosinophilic proliferation and endomyocardiopathy. The fusion gene FIP1L1-PDGFRA was found significantly decreased after a few months of treatment. Using a contrast echocardiographic approach, we demonstrated the non-thrombotic origin of the "in plus" image in our patient and its rapid resolution following imatinib treatment. Imatinib is an excellent candidate for first line treatment of Loeffler's endocarditis, especially when the FIP1L1/PDGFA fusion gene is detected.