ALSFRSRは、ALSクリニックの人口の生存時間を予測しています

目的：ALS臨床試験における生存時間の予測因子である筋萎縮性側索硬化症機能評価スケール改訂版（ALSFRSR）がALS臨床集団の生存時間を予測するかどうかを判断する。 方法：著者は、ALSFRSRおよび肺機能検査を使用して、ALSクリニックを最初に訪問したときにALSの267人の連続した患者を前向きに評価しました。BaselineでのALSFRSRスコアとALSの死または気管切開との関連は、コックス比例ハザードモデルを使用して調べられ、ベースライン、性別、症状の期間での年齢を調整しました。 結果：ALSの患者267人のうち、103人（39％）がエンドポイントに到達しました。これは、1.0 +/- 0.7年の平均追跡期間中に、死（79人の患者）または気管切開（24人の患者）と定義されています。フォローアップ中にエンドポイントに到達した103人の患者のうち、77人（75％）が38人未満（すべての患者のベースラインスコアの中央値）未満のベースラインALSFRSRスコアを持っていました。気管切開。総ALSFRSRスコアが中央値を下回る患者は、中央値を超えた患者と比較して、死亡または気管切開のリスクが4.4倍増加しました（HR：4.38、95％CI：2.79〜6.86、p <0.001）。ベースラインでのALSFRSRスコアの合計（HR：0.94、95％CI：0.91〜0.98、p <0.001）とベースラインでの強制能力能力（HR：0.99、95％CI：0.98〜1.00、p = 0.02）の両方を関連付けました。同じCOXモデルに含まれる場合の死または気管切開。 結論：ALSクリニックの個体数では、ベースラインでの筋萎縮性側方硬化症の総硬化性評価スケール修復スコアは、強制的な能力能力とベースライン、性別、症状の年齢の調整後の死亡または気管切開の強力な予測因子です。

OBJECTIVE: To determine whether the Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-revised (ALSFRSr), a predictor of survival time in ALS clinical trials, predicts survival time in an ALS clinic population. METHODS: The authors prospectively evaluated 267 consecutive patients with ALS at first visit to an ALS clinic using the ALSFRSr and pulmonary function testing. The association of ALSFRSr score at baseline with death or tracheostomy in ALS was examined using Cox proportional hazards models, adjusting for age at baseline, sex, and symptom duration. RESULTS: Of 267 patients with ALS, 103 (39%) reached the endpoint, defined as either death (79 patients) or tracheostomy (24 patients), during a mean follow-up of 1.0 +/- 0.7 years. Among the 103 patients who reached the endpoint during follow-up, 77 (75%) had a baseline ALSFRSr score of less than 38 (the median baseline score of all patients), compared to 53 of 164 (32%) who remained alive without tracheostomy. Patients with a total ALSFRSr score below the median had a 4.4-fold increased risk of death or tracheostomy compared to those who scored above the median (HR: 4.38, 95% CI: 2.79 to 6.86, p < 0.001). Both the total ALSFRSr score at baseline (HR: 0.94, 95% CI: 0.91 to 0.98, p < 0.001) and forced vital capacity at baseline (HR: 0.99, 95% CI: 0.98 to 1.00, p = 0.02) were associated with death or tracheostomy when included in the same Cox model. CONCLUSIONS: In an ALS clinic population, the total Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-revised score at baseline is a strong predictor of death or tracheostomy independently of forced vital capacity and after adjustment for age at baseline, sex, and symptom duration.