鎌状赤血球疾患における急性脾臓隔離危機：早期発見と治療

さまざまな形態の鎌状赤血球疾患を持つ子供の急性脾臓隔離危機（ASSC）は、循環血液量の喪失により生命を脅かす循環崩壊をもたらす可能性があります。6年間にわたって、急性隔離危機を呈して、5年半から7歳までの年齢の範囲の12人の患者を治療しました。11人はホモ接合性鎌状赤血球疾患を患っており、もう1人は鎌状赤血球血症を患っていました。1人の患者が急性循環崩壊で死亡しました。8人の患者は、脾臓摘出術後5年まで深刻な感染性合併症のない隔離エピソードの後に脾臓摘出術を受けました。エピソードの小さな3人の患者が追跡され、再発はありません。この潜在的に致命的な鎌状赤血球疾患の合併症の早期発見を促進するために、包括的な鎌状赤血球センターの教育プログラムは、脾臓が拡大した場合に脾臓を調べ、評価のために子供を連れて行くように両親に指示します。新しく開発されたビデオテープは、ASSCの一般的な症状を説明し、脾臓を触診する手法を示しています。新生児スクリーニングと教育プログラムによる鎌状赤血球疾患の早期発見により、この鎌状赤血球疾患の合併症による罹患率と死亡率を減らすことができます。

Acute splenic sequestration crisis (ASSC) in children with various forms of sickle cell disease can result in life-threatening circulatory collapse due to the loss of circulating blood volume. Over a 6-year period we have treated 12 patients ranging in age from 5 1/2 months to 7 years presenting with acute sequestration crisis. Eleven had homozygous sickle cell disease and the other had sickle-thalassemia. One patient died of acute circulatory collapse. Eight patients underwent splenectomy after a major episode of sequestration with no serious infectious complications up to 5 years following splenectomy. Three patients with minor episodes have been followed with no recurrences. To foster early detection of this potentially lethal complication of sickle cell disease, an educational program in our Comprehensive Sickle Cell Center instructs the parents to examine the spleen and bring their child in for evaluation if the spleen enlarges. A newly developed videotape describes the common symptoms of ASSC and illustrates the technique of palpating the spleen. With early detection of sickle cell disease by neonatal screening and the educational program, the morbidity and mortality from this complication of sickle cell disease can be reduced.