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Waldenstromのマクログロブリン血症（WM）は、世界保健機関の分類では、主にリンパ形成細胞性リンパ腫（LPL）患者で観察され、時には他の小さなBcellリンパ腫で観察されるモノクローナル免疫グロブリン（IG）M分泌に関連する臨床症候群として考慮されています。一部の著者は、原発性骨髄浸潤とIgMモノクローナルガンモパシーを伴うまれな異なるリンパ増殖性障害と考えています。LPLは、形態性ゾーンB細胞リンパ腫（MZLS）と重要な形態学的および免疫表現型の重複を共有しているため、形質細胞性成熟を示す場合、それらが一意または異なるエンティティを構成するかどうかは不明のままです。両方の疾患は、表面（S）IgM陽性SIGD+/細胞質Igm陽性CD19+ CD20+ CD27+/ CD5 CD10 CD23フェノ型を持つ表面（S）IgM陽性SIGD+/細胞質IgM陽性CD19+ CD20+ CD27+/ CD5 CD23表現型を持つ腫瘍血漿細胞で構成されています。外角粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫、結節MZL（NMZL）、および脾臓MZL（SMZL）は、一般的な形態学的、免疫表現型、および遺伝的特性を示す明確なエンティティです。乳酸リンパ腫はLPLとは明らかに異なりますが、骨髄浸潤とIgMパラプロテンはまれではありません。脾臓MZLとNMZLは不完全に特徴付けられていますが、プラズマシトイド/形質細胞化分化、自己免疫症状、およびモノクローナル成分は両方の疾患で頻繁に発生します。骨髄の関与はSMZLで一定であり、NMZLの60％に存在します。分子IGVH遺伝子分析は、特にSMZL内でこの不均一性を確認しており、変異している症例と未測定の症例を示しています。これらのMZLの病因とLPLとの関係を明確にするには、さらなる研究が必要です。
Waldenstromのマクログロブリン血症（WM）は、世界保健機関の分類では、主にリンパ形成細胞性リンパ腫（LPL）患者で観察され、時には他の小さなBcellリンパ腫で観察されるモノクローナル免疫グロブリン（IG）M分泌に関連する臨床症候群として考慮されています。一部の著者は、原発性骨髄浸潤とIgMモノクローナルガンモパシーを伴うまれな異なるリンパ増殖性障害と考えています。LPLは、形態性ゾーンB細胞リンパ腫（MZLS）と重要な形態学的および免疫表現型の重複を共有しているため、形質細胞性成熟を示す場合、それらが一意または異なるエンティティを構成するかどうかは不明のままです。両方の疾患は、表面（S）IgM陽性SIGD+/細胞質Igm陽性CD19+ CD20+ CD27+/ CD5 CD10 CD23フェノ型を持つ表面（S）IgM陽性SIGD+/細胞質IgM陽性CD19+ CD20+ CD27+/ CD5 CD23表現型を持つ腫瘍血漿細胞で構成されています。外角粘膜関連リンパ組織（MALT）リンパ腫、結節MZL（NMZL）、および脾臓MZL（SMZL）は、一般的な形態学的、免疫表現型、および遺伝的特性を示す明確なエンティティです。乳酸リンパ腫はLPLとは明らかに異なりますが、骨髄浸潤とIgMパラプロテンはまれではありません。脾臓MZLとNMZLは不完全に特徴付けられていますが、プラズマシトイド/形質細胞化分化、自己免疫症状、およびモノクローナル成分は両方の疾患で頻繁に発生します。骨髄の関与はSMZLで一定であり、NMZLの60％に存在します。分子IGVH遺伝子分析は、特にSMZL内でこの不均一性を確認しており、変異している症例と未測定の症例を示しています。これらのMZLの病因とLPLとの関係を明確にするには、さらなる研究が必要です。
Waldenstrom's macroglobulinemia (WM) is considered in the World Health Organization classification as a clinical syndrome associated with monoclonal immunoglobulin (Ig) M secretion, mainly observed in patients with lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) and occasionally with other small B-cell lymphomas. Some authors consider it a rare distinct lymphoproliferative disorder with primary bone marrow infiltration and IgM monoclonal gammopathy. As LPL shares important morphologic and immunophenotypic overlaps with marginal zone B-cell lymphomas (MZLs) in cases showing plasmacytic maturation, it remains unclear if they constitute unique or distinct entities. Both diseases are composed of lymphocytes, lymphoplasmacytoid cells, and tumoral plasma cells with a surface (s) IgM-positive sIgD+/ cytoplasmic IgMpositive CD19+ CD20+ CD27+/ CD5 CD10 CD23 phenotype, without a specific marker. Extranodal mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma, nodal MZL (NMZL), and splenic MZL (SMZL) are distinct entities displaying common morphologic, immunophenotypic, and genetic characteristics. MALT lymphoma is clearly distinct from LPL, although bone marrow infiltration and IgM paraprotein are not rare. Splenic MZL and NMZL are incompletely characterized, but a plasmacytoid/plasmacytic differentiation, autoimmune manifestations, and monoclonal component are frequent in both diseases. Bone marrow involvement is constant in SMZL and present in 60% of NMZLs. Molecular IgVH gene analysis has confirmed this heterogeneity, particularly within SMZL, with mutated and unmutated cases. Further studies are needed to clarify the pathogenesis of these MZLs and their relationship with LPL.
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