血液糖細胞症候群の血清HO-1の増加と成人発症静止症：高フェリチン血症の鑑別診断における使用

誘導性ヘム分解酵素であるヘムオキシゲナーゼ-1（HO-1）は、さまざまなストレスに応じてマクロファージと内皮細胞によって発現します。フェリチン合成はヘム分解の産物であるFe2+によって刺激されるため、血液糖症症候群（HPS）患者の血清におけるHO-1とフェリチンレベルの関係を調べ、成人発症静止症（ASD）、およびその他高フェリチン血症を引き起こす可能性のある疾患。HPSの7人、ASDの10人、他のリウマチ疾患のある73人、肝臓疾患の20人、血液疾患による繰り返し輸血の10人のレシピエント、および22人の健康なボランティアが登録されました。血清HO-1およびフェリチンレベルはELISAによって決定されました。末梢血単核細胞（PBMC）によるHO-1 mRNAおよびタンパク質の発現は、それぞれリアルタイムPCRおよび免疫細胞化学技術によって決定されました。HO-1の血清レベルは、他のグループよりも活性HPSおよびASDの患者で有意に高かった（P <0.01）。HO-1レベルは、高フェリチニン血症の他の原因を持つ患者では上昇しませんでしたが、皮膚筋炎/多発性筋炎患者では中程度に上昇しました。HPSおよびASDの患者の間では、血清HO-1レベルは血清フェリチンレベルと密接に相関しており、治療が寛解を誘発した後、両方のレベルが正常に戻りました。HO-1 mRNAの発現の増加は、HPSおよびASDの一部の患者からPBMCで確認されました。高フェリチン血症は、HPSおよびASD患者の血清HO-1の増加と密接に相関していましたが、他の状態ではなく、血清HO-1およびフェリチンレベルの測定が高フェリチン血症の鑑別診断や、HPSおよびHPSおよびHPSの疾患活動性のモニタリングにも役立つことを示しています。ASD。

Heme oxygenase-1 (HO-1), an inducible heme-degrading enzyme, is expressed by macrophages and endothelial cells in response to various stresses. Because ferritin synthesis is stimulated by Fe2+, which is a product of heme degradation, we examined the relation between HO-1 and ferritin levels in the serum of patients with hemophagocytic syndrome (HPS), adult-onset Still's disease (ASD), and other diseases that may cause hyperferritinemia. Seven patients with HPS, 10 with ASD, 73 with other rheumatic diseases, 20 with liver diseases, 10 recipients of repeated blood transfusion because of hematological disorders, and 22 healthy volunteers were enrolled. Serum HO-1 and ferritin levels were determined by ELISA. Expression of HO-1 mRNA and protein by peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) was determined by real-time PCR and immunocytochemical techniques, respectively. Serum levels of HO-1 were significantly higher in patients with active HPS and ASD than in the other groups (P < 0.01). HO-1 levels were not elevated in patients with other causes of hyperferritinemia but were moderately elevated in patients with dermatomyositis/polymyositis. Among patients with HPS and ASD, serum HO-1 levels correlated closely with serum ferritin levels, and the levels of both returned to normal after therapy had induced remission. Increased expression of HO-1 mRNA was confirmed in PBMCs from some patients with HPS and ASD. Hyperferritinemia correlated closely with increased serum HO-1 in patients with HPS and ASD but not other conditions, indicating that measurement of serum HO-1 and ferritin levels would be useful in the differential diagnosis of hyperferritinemia and perhaps also in monitoring disease activity in HPS and ASD.