RHタンパク質：赤血球膜の重要な構造的および機能的成分

Rh（Rhesus）タンパク質（D、CCEE）は、他の膜タンパク質（RHAG、LW、CD47、およびGPB）に関連して赤血球（RBC）で発現します。タンパク質4.2およびアンキリンを介してスペクトリンベースの骨格と相互作用することにより、RH複合体は赤血球膜の機械的特性の維持に寄与します。RHシステムは、最も免疫原性および多型のヒト血液型システムの1つです。溶血性貧血に関連するRH（NULL）表現型を含むほとんどのRH表現型の分子基礎が決定されています。RHD陽性遺伝子座はRHDおよびRHCE遺伝子で構成されているのに対し、RHD遺伝子はほとんどのRHD陰性の個人で削除され、RH溶血性のリスクのある妊娠の出生前診断のための非侵襲的PCRアッセイにより胎児RHDジェノタイピングを可能にしたという実証新生児の病気。哺乳類では、RHタンパク質ファミリーには、主に肝臓と腎臓で発現している2人の非エリスロイドメンバー、RHBGとRHCGが含まれます。異種システムの機能分析により、Rhag、Rhbg、およびRhcgは、細胞膜を横切るアンモニウム（NH（3）および/またはNH（4）（+））輸送を媒介し、哺乳類の特異的アンモニウム輸送体を表す可能性があることが明らかになりました。さらに、ヒトおよびマウスの赤血球（RBC）で行われた最近の研究は、RHAGが膜を横切るCH（3）NH（2）/NH（3）の動きを促進し、ガスチャネルの潜在的な例を表していることを示しています。細菌アンモニアチャネルAMTBの結晶構造と、AMTBがNH（3）を再構成した小胞に導入することを示す機能研究は、これらの後者の研究と完全に一致しています。RBCでは、RHAGはNH（3）を腎臓や肝臓などの臓器の解毒に輸送する可能性があり、非細菌組織のオルソログは酸塩基バランスの調節に寄与する可能性があります。

Rh (Rhesus) proteins (D, CcEe) are expressed in red cells (RBC) in association with other membrane proteins (RhAG, LW, CD47 and GPB). By interacting with the spectrin-based skeleton through protein 4.2 and ankyrin, the Rh complex contributes to the maintenance of the mechanical properties of the erythrocyte membrane. The RH system is one of the most immunogenic and polymorphic human blood group system. Molecular basis of most Rh phenotypes, including the Rh(null) phenotype associated with hemolytic anemia, have been determined. The demonstration that the RHD-positive locus is composed of the RHD and RHCE genes, whereas the RHD gene is deleted in most RhD-negative individuals, allowed fetal RhD genotyping by non-invasive PCR assays for antenatal diagnosis of pregnancy at risk for Rh hemolytic disease of the newborn. In mammals, the Rh protein family includes two non-erythroid members, RhBG and RhCG, mainly expressed in liver and kidney, two organs specialized in ammonia genesis and excretion. Functional analyses in heterologous systems revealed that RhAG, RhBG and RhCG can mediate ammonium (NH(3) and/or NH(4)(+)) transport across the cell membrane and might represent mammalian specific ammonium transporters. Furthermore, recent studies performed in human and murine red blood cells (RBC) indicate that RhAG facilitates CH(3)NH(2)/NH(3) movement across the membrane and represents a potential example of gas channel. The crystallographic structure of the bacterial ammonia channel AmtB and functional studies showing that AmtB conducts NH(3) into reconstituted vesicles is fully consistent with these latter studies. In RBCs, RhAG may transport NH(3) to detoxifying organs like kidney and liver and with non-erythroid tissues orthologs may contribute to regulation of the acid-base balance.