肺移植レシピエントにおける移植後リンパ増殖性障害の胃腸の関与：症例の報告

目的：リンパ増殖性障害は、肺移植のよく認識された合併症です。危険因子には、エプスタインバーウイルス感染と免疫抑制が含まれます。肺移植レシピエントにおける移植後のリンパ増殖性障害の胃腸症状は完全に特徴付けられていません。 方法：胃腸の関与を伴う移植後のリンパ増殖性障害の症例提示および以前に報告された16の症例がレビューされています。 結果：患者の年齢は25〜65（中央値、52）の範囲でした。肺移植から移植後のリンパ増殖性障害の発症までの時間の中央値は、36（範囲、1-109）月でした。症例の35％（6/17）は18か月以内に発生しました。患者の88％（15/17）は、移植前に陽性のエプスタインバーウイルス血清学を有していました。5人の患者（29％）では、移植後のリンパ増殖性障害にも胃腸管以外の部位が含まれていました。移植後のリンパ増殖性障害の最も一般的な胃腸部位は結腸であり、その後は小腸と胃が続きました。臨床的特徴には、腹痛、吐き気、血まみれの下痢が含まれます。診断は、主に大腸内視鏡検査によって得られた胃腸管生検の典型的な病理学的変化に基づいていました。治療には、17症例のうち15症例（88％）で免疫抑制レジメンの減少、および10（59％）で外科的切除が含まれていました。1人の患者が治療されていませんでした。16人の患者のうち7人（44％）が治療に反応し、9人の患者が死亡しました。移植後のリンパ増殖性障害の発症から死までの時間の中央値は70日（範囲、10-85）日でした。 結論：胃腸の関与を伴う移植後のリンパ増殖性障害は、腹部症状を呈するすべてのエプスタインバーウイルス陽性肺移植レシピエントで考慮すべきユニークなエンティティです。免疫抑制変調と切除は寛解につながる可能性がありますが、死亡のリスクは50％です。

PURPOSE: Lymphoproliferative disorder is a well-recognized complication of lung transplantation. Risk factors include Epstein-Barr virus infection and immunosuppression. The gastrointestinal manifestations of post-transplant lymphoproliferative disorder in lung transplant recipients have not been fully characterized. METHODS: Case presentation and 16 previously reported cases of post-transplant lymphoproliferative disorder with gastrointestinal involvement are reviewed. RESULTS: Patient ages ranged from 25 to 65 (median, 52) years. Median time from lung transplantation to onset of posttransplant lymphoproliferative disorder was 36 (range, 1-109) months; 35 percent of cases (6/17) occurred within 18 months; Eighty-eight percent of patients (15/17) had positive Epstein-Barr virus serology before transplantation. In five patients (29 percent), the posttransplant lymphoproliferative disorder also involved sites other than the gastrointestinal tract. The most common gastrointestinal site of posttransplant lymphoproliferative disorder was the colon, followed by the small intestine and stomach. Clinical features included abdominal pain, nausea, and bloody diarrhea. Diagnosis was based on typical pathologic changes on gastrointestinal tract biopsy obtained mainly by colonoscopy. Treatment included a reduction in the immunosuppressive regimen in 15 of 17 cases (88 percent) and surgical resection in 10 (59 percent). One patient was untreated. Seven of 16 patients (44 percent) responded to treatment and 9 patients died. Median time from onset of posttransplant lymphoproliferative disorder to death was 70 (range, 10-85) days. CONCLUSIONS: Posttransplant lymphoproliferative disorder with gastrointestinal involvement is a unique entity that should be considered in all Epstein-Barr-Virus-positive lung transplant recipients who present with abdominal symptoms. Although immunosuppressive modulation and resection can lead to remission, the risk of death is 50 percent.