ギランバレー症候群

Guillain-Barré症候群は、急性末梢神経障害の少なくとも4つのサブタイプで構成されています。いくつかのサブタイプのメカニズムを理解する上で大きな進歩が遂げられています。急性炎症性脱髄ポリラジクロネロパシー（AIDP）サブタイプの組織学的外観は、主にミエリンタンパク質P0、P2、およびPMP22からのペプチドに向けられたT細胞によって引き起こされる実験的自己免疫性神経炎に似ています。AIDPにおけるT細胞媒介免疫の役割は不明のままであり、抗体と補体の関与の証拠があります。現在、ギランバレ症候群、急性運動軸索神経障害（AMAN）、および急性運動および感覚軸索神経障害（AMSAN）の軸索サブタイプが、マクロマが軸帯に誘導する軸膜上の軸膜上の抗体に対する抗体への抗体に対する抗体に対する抗体に対する抗体の原因であるという強い証拠が存在しています。ランビアのノード。ギランバレ症候群の患者の約4分の1は、最近のカンピロバクタージェジュニ感染症を患っており、これらの人々では特に一般的です。C Jejuniの細菌壁からのリポオリゴ糖は、ガングリオシド様構造を含み、ウサギへの注入は、急性運動軸索神経障害に似た神経障害を誘発します。GM1、GM1B、GD1A、およびGALNAC-GD1Aに対する抗体は、特に急性運動軸索神経障害に関係しており、GalNACGD1Aを除き、急性運動および感覚軸索神経障害に関係しています。フィッシャー症候群のサブタイプは、特にGQ1Bに対する抗体に関連しており、C Jejuniの壁にあるガングリオシド構造と同様の交差反応性が発見されました。抗GQ1b抗体は、補体媒介メカニズムによってin vitroで運動神経末端を損傷することが示されています。国際的なランダム化試験の結果は、ギラン・バレ症候群からの回復を早める際に、コルチコステロイドではなく、血漿交換と静脈内免疫グロブリンの両方の同等の有効性を示しています。患者の20％が持続的かつ重大な障害を抱えないように治療を発見するには、さらなる研究が必要です。

Guillain-Barré syndrome consists of at least four subtypes of acute peripheral neuropathy. Major advances have been made in understanding the mechanisms of some of the subtypes. The histological appearance of the acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) subtype resembles experimental autoimmune neuritis, which is predominantly caused by T cells directed against peptides from the myelin proteins P0, P2, and PMP22. The role of T-cell-mediated immunity in AIDP remains unclear and there is evidence for the involvement of antibodies and complement. Strong evidence now exists that axonal subtypes of Guillain-Barré syndrome, acute motor axonal neuropathy (AMAN), and acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN), are caused by antibodies to gangliosides on the axolemma that target macrophages to invade the axon at the node of Ranvier. About a quarter of patients with Guillain-Barré syndrome have had a recent Campylobacter jejuni infection, and axonal forms of the disease are especially common in these people. The lipo-oligosaccharide from the C jejuni bacterial wall contains ganglioside-like structures and its injection into rabbits induces a neuropathy that resembles acute motor axonal neuropathy. Antibodies to GM1, GM1b, GD1a, and GalNac-GD1a are in particular implicated in acute motor axonal neuropathy and, with the exception of GalNacGD1a, in acute motor and sensory axonal neuropathy. The Fisher's syndrome subtype is especially associated with antibodies to GQ1b, and similar cross-reactivity with ganglioside structures in the wall of C jejuni has been discovered. Anti-GQ1b antibodies have been shown to damage the motor nerve terminal in vitro by a complement-mediated mechanism. Results of international randomised trials have shown equivalent efficacy of both plasma exchange and intravenous immunoglobulin, but not corticosteroids, in hastening recovery from Guillain-Barré syndrome. Further research is needed to discover treatments to prevent 20% of patients from being left with persistent and significant disability.