近位および遠位筋肉群の微分遺伝子発現プロファイルは、病理学的外傷性マウスで変化しています

筋肉の関与の選択的パターンは、筋ジストロフィーの重要な特徴です。ジスフェリノパチーは、個々の患者においても非常に選択的である可能性のあるさまざまな筋肉の関与を示すため、このプロセスを研究するための優れたモデルです。病理学的前段階の野生型 C57BL/10 およびジスフェルリン欠損 C57BL/10.SJL-Dysf マウスの近位筋および遠位筋のトランスクリプトームを、Affymetrix オリゴヌクレオチド マイクロアレイ システムを使用して評価しました。我々は、野生型マウスの近位筋と遠位筋の間で遺伝子発現に大きな差異があることを検出しました。ジスフェリン欠損症は、病理学的変化がない場合でも、この近位遠位の差を変化させましたが、ジスフェリノパチーの以前のマイクロアレイ分析との特異的な重複はほとんどありませんでした。結論として、近位筋群と遠位筋群は異なる遺伝子発現パターンを示し、ジスフェリン欠乏症に対して異なる反応を示します。これは、将来のマイクロアレイ解析のための筋肉の選択に影響を及ぼし、筋ジストロフィーにおける筋肉の関与の選択性を調査するための新しいルートも提供します。

The selective pattern of muscle involvement is a key feature of muscular dystrophies. Dysferlinopathy is a good model for studying this process since it shows variable muscle involvement that can be highly selective even in individual patients. The transcriptomes of proximal and distal muscles from wildtype C57BL/10 and dysferlin deficient C57BL/10.SJL-Dysf mice at a prepathological stage were assessed using the Affymetrix oligonucleotide-microarray system. We detected significant variation in gene expression between proximal and distal muscle in wildtype mice. Dysferlin defiency, even in the absence of pathological changes, altered this proximal distal difference but with little specific overlap with previous microarray analyses of dysferlinopathy. In conclusion, proximal and distal muscle groups show distinct patterns of gene expression and respond differently to dysferlin deficiency. This has implications for the selection of muscles for future microarray analyses, and also offers new routes for investigating the selectivity of muscle involvement in muscular dystrophies.