局所糸球体硬化症の病理学的変異体の臨床的および病理学的特徴

特発性局所球形糸球体硬化症（FSGS）の組織学的変異は、予後価値があるかもしれません。最近の労働分類システムは、5つのFSGSバリアントを区別しています。1982年3月から2001年7月の間に診断された生検が実証されたFSGSの成人患者のコホートを評価して、サブタイプが腎転帰に関連しているかどうかを判断しました。腎生検は、2人の病理学者によってレビューされました。人口統計データと臨床データは、チャートから取得されました。結果は、腎症候群の部分的かつ完全な寛解、および腎不全でした。FSGSバリエーションの頻度は、3％の細胞（n = 6）、11％の崩壊（n = 22）、17％の先端病変（n = 34）、26％のペリヒラー（n = 52）、42％は指定されていません。（nos）（n = 83）。FSGSの崩壊は、若い患者の若い患者に影響を与えました。チップバリアントではブラックレースは珍しくありませんでした。崩壊と先端のバリアントは、ペリヒラーおよびNOSバリアントよりも高タンパク尿と低血清アルブミンでした。腎機能の改善と尿細管間質性の低い損傷は、先端変異体の患者で観察されました。これらの患者はステロイドを投与される可能性が高く、完全な寛解をより頻繁に達成しました（50％）。1。8年の追跡期間の中央値後、患者の23％が透析を受け、28％が腎不全を患っていました。FSGの崩壊は、他のバリアントと比較して、1年（74％）および3年（33％）の腎生存率が悪化しました（1年および3年でのコホート腎生存：86および67％）。FSGのさまざまな組織学的バリアントは、生検診断時に臨床的特徴に大きな違いがあり、腎転帰の実質的な違いがあります。

Histologic variants of idiopathic focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) may have prognostic value. A recent working classification system has distinguished five FSGS variants. We evaluated a cohort of adult patients with biopsy-proven FSGS diagnosed between March 1982 and July 2001 to determine if subtypes were associated with renal outcome. Renal biopsies were reviewed by two pathologists. Demographic and clinical data were obtained from charts. Outcomes were partial and complete remission of the nephrotic syndrome, and renal failure. The frequency of FSGS variants was: 3% cellular (N=6), 11% collapsing (N=22), 17% tip lesion (N=34), 26% perihilar (N=52), and 42% not otherwise specified (NOS) (N=83). Collapsing FSGS affected younger and more often black patients. Black race was uncommon in tip variant. Collapsing and tip variants had higher proteinuria and lower serum albumin than perihilar and NOS variants. Better renal function and less severe tubulointerstitial injury were observed in patients with tip variant. These patients were more likely to receive steroids and more often achieved complete remission (50%). After a median follow-up of 1.8 years, 23% of patients were on dialysis and 28% had renal failure. Collapsing FSGS had worse 1-year (74%) and 3-year (33%) renal survival compared to other variants (overall cohort renal survival at 1 and 3 years: 86 and 67%). Different histologic variants of FSGS have substantial differences in clinical features at the time of biopsy diagnosis and substantial differences in renal outcomes.