兄弟と姉妹に発生する網状紅斑性粘液症

網状赤血球症（REM）は、中胸部および中央の吸引性の持続性網状紅斑を臨床的に特徴付け、皮膚の単核細胞浸潤および皮膚のムシンの堆積物によって組織学的に特徴付けられる、まれな原発性皮膚粘液症です。私たちの知る限り、白人の男性と彼の妹に発生するレムの現在の報告は、家族のレムの最初の報告された症例です。未知の抗原に対する宿主特異的免疫応答は、この存在の病因に関与している可能性があるため、ヒト白血球抗原タイピングが決定され、自己免疫疾患で報告されたものと比較されました。

Reticular erythematous mucinosis (REM) is a rare, primary cutaneous mucinosis clinically characterized by a persistent reticular erythema on the mid chest and mid-upper back, and histologically by a mononuclear cell infiltrate and deposits of mucin in the dermis. To our knowledge, the present report of REM occurring in a Caucasian man and his sister is the first reported case of familial REM. Since a host-specific immune response to unknown antigens may be involved in the pathogenesis of this entity, human leukocyte antigen typing was determined and compared to those reported in autoimmune diseases.