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活性溶解の赤血球膜阻害剤（MIRL）は、膜攻撃複合体の活性を制限することにより補体媒介溶血を制御する18 kDタンパク質です。発作性夜間型ヘモグロビン尿（PNH）の赤血球に関するMIRL発現は異常に低く、補完するPNH赤血球のより大きな感受性はこの欠乏に因果関係があります。PNHが不足している他のタンパク質は、グリコシルホスファチジルイノシトール部分を介して膜に固定されているため、MIRLがこの構造的特徴を共有するかどうかを判断するために研究が行われました。125Iで放射標識された正常なヒト赤血球をホスファチジルイノシトール特異的ホスホリパーゼC（PIPPLC）とインキュベートし、超ネートおよび可溶化膜タンパク質を抗MIRL抗血清を使用して免疫沈降させました。スーパーネートに特別に放出されたMIRLにはMRが19 kdでしたが、膜に縛られたMIRLにはMRが18 kDでした。定量的アッセイは、赤血球MIRLの約10％がPIPLCの影響を受けやすいことを示しました。しかし、PIPLCによる治療は、電気泳動移動度または精製MIRLの機能活性のいずれにも影響を与えませんでした。これらの研究は、MIRLに対するPIPLCの効果は、グリコシルホスファチジルイノシトール部分によって固定されている他のヒト赤血球膜タンパク質で観察されたものと類似していることを示しています。
活性溶解の赤血球膜阻害剤（MIRL）は、膜攻撃複合体の活性を制限することにより補体媒介溶血を制御する18 kDタンパク質です。発作性夜間型ヘモグロビン尿（PNH）の赤血球に関するMIRL発現は異常に低く、補完するPNH赤血球のより大きな感受性はこの欠乏に因果関係があります。PNHが不足している他のタンパク質は、グリコシルホスファチジルイノシトール部分を介して膜に固定されているため、MIRLがこの構造的特徴を共有するかどうかを判断するために研究が行われました。125Iで放射標識された正常なヒト赤血球をホスファチジルイノシトール特異的ホスホリパーゼC（PIPPLC）とインキュベートし、超ネートおよび可溶化膜タンパク質を抗MIRL抗血清を使用して免疫沈降させました。スーパーネートに特別に放出されたMIRLにはMRが19 kdでしたが、膜に縛られたMIRLにはMRが18 kDでした。定量的アッセイは、赤血球MIRLの約10％がPIPLCの影響を受けやすいことを示しました。しかし、PIPLCによる治療は、電気泳動移動度または精製MIRLの機能活性のいずれにも影響を与えませんでした。これらの研究は、MIRLに対するPIPLCの効果は、グリコシルホスファチジルイノシトール部分によって固定されている他のヒト赤血球膜タンパク質で観察されたものと類似していることを示しています。
The erythrocyte membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL) is an 18-Kd protein that controls complement-mediated hemolysis by restricting the activity of the membrane attack complex. MIRL expression on the erythrocytes of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is abnormally low, and the greater susceptibility of PNH erythrocytes to complement is causally related to this deficiency. Inasmuch as other proteins that are deficient in PNH are anchored to the membrane through a glycosyl phosphatidylinositol moiety, studies were undertaken to determine if MIRL shares this structural feature. Normal human erythrocytes that had been radiolabeled with 125I were incubated with phosphatidylinositol-specific phospholipase C (PIPLC), and the supernate and the solubilized membrane proteins were immunoprecipitated using anti-MIRL antiserum. The MIRL that was specifically released into the supernate had an Mr of 19 Kd, while the MIRL that remained bound to the membrane had an Mr of 18 Kd. A quantitative assay showed that approximately 10% of erythrocyte MIRL was susceptible to PIPLC; however, treatment with PIPLC had no effect on either the electrophoretic mobility or the functional activity of purified MIRL. These studies show that the effects of PIPLC on MIRL are similar to those observed for other human erythrocyte membrane proteins that are anchored by a glycosyl phosphatidylinositol moiety.
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