悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST） - 24症例の臨床病理学的研究と治療結果

背景：悪性末梢神経鞘腫瘍（MPNST）は、生物学的に攻撃的な腫瘍であり、選択した治療が手術です。この研究では、24人のMPNST患者の臨床プロファイル、診断方法、治療パターン、および結果をレビューしました。 患者と方法：1994年から2002年まで治療された24人のMPNST患者の回顧的分析、ニューデリーの全インド医学研究所の外科腫瘍科で、行われました。MPNSTの診断とグレードのために、肉眼的、組織病理学的および免疫組織化学的所見、および増殖マーカー（MIB1）の組み合わせが考慮されました。生存分析はKaplan-Meierメソッドによって行われ、ログランクテストで違いが評価されました。多変量解析は、SPSS（バージョン9、イリノイ州シカゴ）ソフトウェアを使用して、Coxの比例ハザードモデルを使用して実行されました。 結果：MPNSTは、すべての軟部組織肉腫の12％を構成し、患者の21％（5/24）がvon Recklinghausenの病気（VRHD）に関連していました。現在のシリーズでは、男性の優勢と多焦点MPNSTの発生率が高いことが認められました。38ヶ月の平均追跡では、13人（54％）の患者が疾患の再発を患っており、5年以上の患者はそれぞれ58％と35％でした。単変量解析では、性別（p = 0.05）、腫瘍深度（p <0.03）、および細胞分化（p <0.002）が、疾患のない生存と性別の有害な予後因子であることが示されました（p = 0.04）、細胞分化（p<0.0004）、および全生存期間の腫瘍グレード（p = 0.05）。しかし、多変量解析では、細胞分化（p <0.005）および腫瘍グレード（p <0.01）は、それぞれ病気のない生存と全生存期間の両方の独立した予後因子として出現しました。術後放射線療法（RT）は、この研究では、病気のない生存と全生存の両方に明確な役割を示しています。 結論：MPNSTSは、医療センターの軟部組織肉腫のかなりの割合（12％）を構成しました。腫瘍の不均一な分化と多感性は、MPNSTのいくつかの明確な特徴でした。性別と細胞の分化は、新しい有害予後因子とアジュバント放射線療法が現在のシリーズの重要な治療ツールであることが証明されているために認められました。

BACKGROUND: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is biologically an aggressive tumor for which the treatment of choice is the surgery. We reviewed the clinical profile, diagnostic methods, treatment patterns, and outcome of twenty-four MPNST patients in this study. PATIENTS AND METHODS: A retrospective analysis of 24 MPNST patients, treated from 1994 to 2002, in the department of Surgical Oncology at All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, was done. A combination of gross, histopathological and immunohistochemical findings, and proliferation markers (MIB1) were considered for diagnosis and grade of the MPNST. Survival analysis was done by the Kaplan-Meier method and differences were evaluated with the log-rank test. Multivariate analysis was carried out by using Cox's proportional hazards model by using SPSS (Version 9, Chicago, Illinois) software. RESULTS: MPNST constituted 12% of all soft tissue sarcomas, where 21% (5/24) of patients had associated Von Recklinghausen's disease (VRHD). A higher incidence of male preponderance and multifocal MPNST were noted in the present series. At a mean follow-up of 38 months, 13 (54 %) patients had relapse of disease and 5-year over all and disease free survival were 58% and 35% respectively. In univariate analysis, sex (p = 0.05), tumor depth (p < 0.03), and cellular differentiation (p < 0.002) were shown to be adverse prognostic factors for disease free survival and sex (p = 0.04), cellular differentiation (p < 0.0004), and tumor grade (p = 0.05) for overall survival. However, in multivariate analysis, cellular differentiation (p < 0.005) and tumor grade (p < 0.01) emerged as independent prognostic factors for both disease free and overall survival, respectively. Postoperative radiotherapy (RT) has shown a definite role in both disease free and overall survival in this study. CONCLUSION: MPNSTs constituted a significant proportion (12%) of soft tissue sarcoma in our medical center. Heterogeneous differentiation and multifocality of the tumor were few distinct features of MPNST. Sex and cellular differentiation were noticed as the new adverse prognostic factors and adjuvant radiotherapy has been proved to be a significant treatment tool in the current series.