Panayiotopoulos症候群：脳炎、失神、片頭痛、睡眠障害、または胃腸炎を頻繁に模倣する良性小児期の自律性てんかん

背景：Panayiotopoulos症候群は、てんかんに対して国際リーグによって正式に認識される一般的な特発性小児期特異的発作障害です。専門家のコンセンサスは、パナキオオトプロス症候群を「初期および中期に発生する良性の焦点発作障害であると定義しています。それは、しばしば長時間、主に自律的な症状を持つ発作が特徴であり、シフトとシフトとシフトを示すEEG [電気相性]によって特徴付けられます。/または複数の病巣、多くの場合、後頭部の優位性があります。」 目的：このレビューの目的は、Panayiotopoulos症候群の適切な診断と管理のためのガイダンスを提供することです。 臨床的特徴：自律性てんかん発作と自律状態てんかん症は、パナキオトプロス症候群の基本的症状です。Panayiotopoulos症候群における自律的発作は、主要な症状としてのemesisとの乱れた自律神経機能のエピソードで構成されています。その他の自律神経症状には、淡い（または、頻繁に洗浄またはチアノーシス）、筋類症（または頻繁にマイオーシス）、心肺および体温調節の変化、尿の失禁および/または糞便、過敏、および腸運動性の修飾が含まれます。発作の約5分の1で、子供は痙攣の前またはしばしば頻繁に反応し、弛緩性（ICTALシンコープ）になります。心肺停止は例外的です。自律神経症の発症後に、より存在する発作症状がしばしば現れます。最初は完全に意識していた子供は混乱し、反応しません。目は片側に向きを変えるか、視線が広く開いています。発作の半分のみが、短いヘミコン虫または一般的な痙攣で終わります。けいれん状態てんかん重積は非常にまれです。自律神経症状は、発作の唯一の特徴かもしれません。パナイオトプロス症候群の発作の半分は30分以上続き、したがって、自律症のてんかん重毛を構成します。発作の3分の2は睡眠中に発生します。 疫学：パナキオオトプロス症候群は、おそらく1歳から15歳の年齢層の1人以上のアフリンの発作とそのような子供の6％を経験した3〜6歳の子供の13％に影響を及ぼします。 診断テスト：脳波は異常な結果を伴う唯一の調査であり、通常はさまざまな脳の位置で複数のスパイクを示しています。 病態生理：パナイオトプロス症候群は、おそらく早期発症であり、硬いてんかんであるため、成熟関連の良性小児期の発作感受性症候群の遅発性表現型です。発症時の位置に関係なく、パナイオトプロス症候群のicティルてんかん排出は、子どもが特に脆弱な自律性障害と嘔吐を活性化します。Panayiotopoulos症候群における自律的発作と自律性てんかん重毛症の症状/配列は、小児期に特有であり、成人では発生しません。 予後：パナイオトプロス症候群は、発作の頻度と進化の点で著しく良性です。自律状態てんかんしている状態は、残留神経学的欠損を与えません。成人期におけるてんかんのリスクは、一般集団よりも高くないようです。しかし、自律神経発作は、心肺停止のまれな文脈で生命を脅かす可能性があります。これは、追加の研究が必要な領域です。誤診：パナイオトプロス症候群の臨床的特徴は、急性脳炎、失神、片頭痛、環状嘔吐症候群、動き疾患、睡眠障害、または胃腸炎などの非可湿症状態と誤解されることがよくあります。結果は、回避可能な誤診、高い罹患率、および費用のかかる管理ミスです。 管理：Panayiotopoulos症候群に関する教育は、管理の基礎です。ほとんどの患者には抗てんかん薬による予防的治療は必要ないかもしれません。鋭い段階での自律症のてんかん重毛症は、徹底的な評価が必要です。攻撃的な治療は、心肺停止を含む心臓の合併症を引き起こす可能性があります。

BACKGROUND: Panayiotopoulos syndrome is a common idiopathic childhood-specific seizure disorder formally recognized by the International League Against Epilepsy. An expert consensus has defined Panayiotopoulos syndrome as "a benign age-related focal seizure disorder occurring in early and mid-childhood. It is characterized by seizures, often prolonged, with predominantly autonomic symptoms, and by an EEG [electroencephalogram] that shows shifting and/or multiple foci, often with occipital predominance." OBJECTIVE: The purpose of this review is to provide guidance for appropriate diagnosis and management of Panayiotopoulos syndrome. CLINICAL FEATURES: Autonomic epileptic seizures and autonomic status epilepticus are the cardinal manifestations of Panayiotopoulos syndrome. Autonomic seizures in Panayiotopoulos syndrome consist of episodes of disturbed autonomic function with emesis as the predominant symptom. Other autonomic manifestations include pallor (or, less often, flushing or cyanosis), mydriasis (or, less often, miosis), cardiorespiratory and thermoregulatory alterations, incontinence of urine and/or feces, hypersalivation, and modifications of intestinal motility. In approximately one fifth of the seizures the child becomes unresponsive and flaccid (ictal syncope) before or often without convulsions. Cardiorespiratory arrest is exceptional. More-conventional seizure symptoms often appear after the onset of autonomic manifestations. The child, who was initially fully conscious, becomes confused and unresponsive. Eyes turn to one side or gaze widely open. Only half of the seizures end with brief hemiconvulsions or generalized convulsions. Convulsive status epilepticus is extremely rare. Autonomic symptoms may be the only features of the seizures. Half of the seizures in Panayiotopoulos syndrome last for >30 minutes, thus constituting autonomic status epilepticus, which is the more common nonconvulsive status epilepticus in normal children. Two thirds of seizures occur during sleep. EPIDEMIOLOGY: Panayiotopoulos syndrome probably affects 13% of children aged 3 to 6 years who have had 1 or more afebrile seizures and 6% of such children in the 1- to 15-year age group. DIAGNOSTIC TESTS: An electroencephalogram is the only investigation with abnormal results, usually showing multiple spikes in various brain locations. PATHOPHYSIOLOGY: Panayiotopoulos syndrome is probably the early-onset and Rolandic epilepsy the late-onset phenotype of a maturation-related benign childhood seizure-susceptibility syndrome. Ictal epileptic discharges in Panayiotopoulos syndrome, irrespective of their location at onset, activate autonomic disturbances and emesis, to which children are particularly vulnerable. The symptoms/sequence of autonomic seizures and autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome are specific to childhood, and they do not occur in adults. PROGNOSIS: Panayiotopoulos syndrome is remarkably benign in terms of seizure frequency and evolution. Autonomic status epilepticus imparts no residual neurologic deficit. The risk of epilepsy in adult life seems to be no higher than in the general population. However, autonomic seizures are potentially life-threatening in the rare context of cardiorespiratory arrest, an area in which additional study is required. MISDIAGNOSIS: The clinical features of Panayiotopoulos syndrome are frequently mistaken as nonepileptic conditions such as acute encephalitis, syncope, migraine, cyclic vomiting syndrome, motion sickness, sleep disorder, or gastroenteritis. The consequence is avoidable misdiagnosis, high morbidity, and costly mismanagement. MANAGEMENT: Education about Panayiotopoulos syndrome is the cornerstone of management. Prophylactic treatment with antiepileptic medication may not be needed for most patients. Autonomic status epilepticus in the acute stage needs thorough evaluation; aggressive treatment may cause iatrogenic complications including cardiorespiratory arrest.