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Autoimmunity reviews2006Nov01Vol.6issue(1)

未分化の結合組織疾患(UCTD)

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Review
概要
Abstract

未分化の結合組織疾患という用語は、定義された結合組織疾患(CTD)の分類基準を満たさない全身性自己免疫疾患を示唆する兆候と症状の存在を特徴とする状態を定義するために使用されます。症候群(SS)、関節リウマチ(RA)など。未分化のプロファイルを呈する患者のごく一部は、完全な吹きCTDの最初の年のフォローアップ中に発生しますが、平均75%が未分化の臨床経過を維持します。これらの患者は、安定した未分化の結合組織疾患(UCTD)を持っていると定義される場合があります。UCTDの最も特徴的な症状は、関節炎と関節痛、レイノーの現象、白血球減少症に代表されますが、神経学的および腎臓の関与は事実上存在しません。これらの患者の80%には、単一の自己抗体特異性があり、より頻繁に抗ROおよび抗RNP抗体があります。安定したUCTDは明確な臨床エンティティと見なされるため、これらの条件をUCTDとして定義することが提案されています。分類基準も提案されており、それらをより適切に定義する作業はまだ進行中です。

未分化の結合組織疾患という用語は、定義された結合組織疾患(CTD)の分類基準を満たさない全身性自己免疫疾患を示唆する兆候と症状の存在を特徴とする状態を定義するために使用されます。症候群(SS)、関節リウマチ(RA)など。未分化のプロファイルを呈する患者のごく一部は、完全な吹きCTDの最初の年のフォローアップ中に発生しますが、平均75%が未分化の臨床経過を維持します。これらの患者は、安定した未分化の結合組織疾患(UCTD)を持っていると定義される場合があります。UCTDの最も特徴的な症状は、関節炎と関節痛、レイノーの現象、白血球減少症に代表されますが、神経学的および腎臓の関与は事実上存在しません。これらの患者の80%には、単一の自己抗体特異性があり、より頻繁に抗ROおよび抗RNP抗体があります。安定したUCTDは明確な臨床エンティティと見なされるため、これらの条件をUCTDとして定義することが提案されています。分類基準も提案されており、それらをより適切に定義する作業はまだ進行中です。

The term undifferentiated connective tissue diseases is used to define conditions characterized by the presence of signs and symptoms suggestive of a systemic autoimmune disease that do not satisfy the classificative criteria for defined connective tissue diseases (CTD) such as systemic lupus erythematosus (SLE), Sjögren's syndrome (SS), rheumatoid arthritis (RA) and others. A small percentage of patients presenting with an undifferentiated profile will develop during the first year follow up of a full blown CTD, however an average of 75% will maintain an undifferentiated clinical course. These patients may be defined as having a stable undifferentiated connective tissue diseases (UCTD). The most characteristic symptoms of UCTD are represented by arthritis and arthralgias, Raynaud's phenomenon, leukopenia, while neurological and kidney involvement are virtually absent. Eighty percent of these patients have a single autoantibody specificity, more frequently anti-Ro and anti-RNP antibodies. Stable UCTD are considered as distinct clinical entities and therefore it has been proposed to define those conditions as UCTD. Classificative criteria have also been proposed and a work to better define them is still under way.

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