エクリン血管腫腫に関連するカウデン症候群の症例

多発性胸下症症候群としても知られるカウデン症候群は、外胚葉、中胚葉、内胚葉起源の複数の過副腫瘍を特徴とするまれな常染色体優性障害です。47歳の女性は、左足に皮膚色のプラークを持っていました。彼女は、35歳の子宮平滑筋腫のために腹部子宮全摘出術を受け、38歳で右乳がんにより根治的乳房切除術を修正しました。甲状腺腺腫は46歳で診断されました。首と両手の複数の角膜丘球。複数の胃腸のポリープが胃繊維鏡検査と大腸内視鏡検査で検出されました。左足の皮膚病変の組織学的検査では、エクシュリン血管と血管の数が増加していることが示されました。これは、希少な良性腫瘍であるエクリン血管腫腫（EAH）の特徴的な組織学的所見です。Cowden症候群の症例を、関連するEAHとともに提示しますが、これは英語の文献では説明されていません。

Cowden syndrome, also known as multiple hamartoma syndrome is a rare autosomal dominant disorder characterized by multiple hamartomatous tumors of ectodermal, mesodermal and endodermal origin. A 47-year-old woman had a skin-colored plaque on the left foot. She had total abdominal hysterectomy due to uterine leiomyoma at the age of 35, and had modified radical mastectomy due to right breast cancer at 38. Thyroid adenoma was diagnosed at age 46. Physical examinations revealed macrocephaly, multiple papules of the buccal mucosa, skin tags of the neck and multiple keratotic papules of both hands. Multiple gastrointestinal polyps were detected on gastrofiberoscopy and colonoscopy. Histological examination of the skin lesion on the left foot showed an increased numbers of eccrine sweat glands and blood vessels, which are characteristic histological findings of eccrine angiomatous hamartoma (EAH), a rare benign tumor. We present a case of Cowden syndrome with an associated EAH, which has not been described in the English literatures.